ข้ามไปเนื้อหา

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง

จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี
(เปลี่ยนทางจาก Severe combined immunodeficiency)
ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง
(Severe Combined Immune Deficiency)
ชื่ออื่นAlymphocytosis, Glanzmann–Riniker syndrome, Severe mixed immunodeficiency syndrome, and Thymic alymphoplasia[1]
David Vetter, a child born in 1971 with severe combined immunodeficiency (SCID).
David Vetter, a child born in 1971 with severe combined immunodeficiency (SCID).
สาขาวิชาวิทยาภูมิคุ้มกัน
การรักษาBone marrow transplantation and prophylaxis against infection
ยาIVIG, gene therapy
ความชุก1 in 50,000 to 100,000 (X-linked form)

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง (อังกฤษ: severe combined immunodeficiency, SCID) เป็นโรคทางพันธุกรรมอย่างหนึ่งที่รบกวนการเจริญและการทำงานของเซลล์ทีและเซลล์บีของระบบภูมิคุ้มกัน เกิดจากการกลายพันธุ์หลายๆ แบบและมีอาการที่หลากหลาย ผู้ป่วยจะมีการทำงานของเม็ดเลือดขาวลิมโฟซัยต์ชนิดบีเซลล์ผิดปกติ ซึ่งอาจเกิดจากความผิดปกติของตัวเซลล์เอง หรือจากการขาดการกระตุ้นจากเซลล์ทีเฮลเปอร์ที่ผิดปกติ ทำให้ไม่สามารถสร้างแอนติบอดีเพื่อใช้ในระบบภูมิคุ้มกันได้ ทำให้กลไกหลักทั้งสองกลไก (การทำงานของเซลล์บีและเซลล์ที) ของระบบภูมิคุ้มกันแบบปรับตัว (adaptive immunity) ไม่สามารถทำงานได้ ผู้ป่วยจึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและโรคภูมิคุ้มกันผิดปกติต่างๆ ถือเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิชนิดที่รุนแรงที่สุด

อ้างอิง

[แก้]
  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.

แหล่งข้อมูลอื่น

[แก้]
การจำแนกโรค
ทรัพยากรภายนอก