ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง

ภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง (Severe Combined Immune Deficiency)
ชื่ออื่น	Alymphocytosis, Glanzmann–Riniker syndrome, Severe mixed immunodeficiency syndrome, and Thymic alymphoplasia
David Vetter, a child born in 1971 with severe combined immunodeficiency (SCID).
สาขาวิชา	วิทยาภูมิคุ้มกัน
การรักษา	Bone marrow transplantation and prophylaxis against infection
ยา	IVIG, gene therapy
ความชุก	1 in 50,000 to 100,000 (X-linked form)

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างรวมกันแบบรุนแรง (อังกฤษ: severe combined immunodeficiency, SCID) เป็นโรคทางพันธุกรรมอย่างหนึ่งที่รบกวนการเจริญและการทำงานของเซลล์ทีและเซลล์บีของระบบภูมิคุ้มกัน เกิดจากการกลายพันธุ์หลายๆ แบบและมีอาการที่หลากหลาย ผู้ป่วยจะมีการทำงานของเม็ดเลือดขาวลิมโฟซัยต์ชนิดบีเซลล์ผิดปกติ ซึ่งอาจเกิดจากความผิดปกติของตัวเซลล์เอง หรือจากการขาดการกระตุ้นจากเซลล์ทีเฮลเปอร์ที่ผิดปกติ ทำให้ไม่สามารถสร้างแอนติบอดีเพื่อใช้ในระบบภูมิคุ้มกันได้ ทำให้กลไกหลักทั้งสองกลไก (การทำงานของเซลล์บีและเซลล์ที) ของระบบภูมิคุ้มกันแบบปรับตัว (adaptive immunity) ไม่สามารถทำงานได้ ผู้ป่วยจึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและโรคภูมิคุ้มกันผิดปกติต่างๆ ถือเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบปฐมภูมิชนิดที่รุนแรงที่สุด

แหล่งข้อมูลอื่น

• Immune Deficiency Foundation
• European Society for Immunodeficiencies (ESID)
• International Union of Immunological societies (IUIS)
• Primary Immunodeficiency Resource Center (Jeffrey Modell Foundation)
• International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies (IPOPI)
• Resource for Asian Primary Immunodeficiency Diseases เก็บถาวร 2021-06-14 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน (RAPID)
• UK Primary Immunodeficiency Patient Support Association (UKPIPS - UK Primary Immunodeficiency Patient Support Association)
• Primary Immunodeficiency UK เก็บถาวร 2021-03-29 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน (UK representative member of IPOPI - PID UK - Primary Immunodeficiency UK)

การจำแนกโรค	D ICD-10: D81.0-D81.2 ICD-9-CM: 279.2 MeSH: D016511 DiseasesDB: 11978
ทรัพยากรภายนอก	eMedicine: med/2214 Orphanet: 183660