โรคฮีโมฟิเลียในราชวงศ์ยุโรป

จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี

โรคฮีโมฟิเลียมีบทบาทสำคัญอย่างเด่นชัดมากในประวัติศาสตร์ของราชวงศ์ยุโรปในช่วงคริสต์ศตวรรษที่ 19 และ 20 สมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรียทรงถ่ายทอดพันธุกรรมกลายพันธุ์ไปสู่ราชวงศ์ต่างๆ บนภาคพื้นทวีปยุโรป อันรวมไปถึงราชวงศ์สเปน เยอรมนีและรัสเซีย ผ่านทางพระราชธิดาสองในห้าพระองค์ (เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร และ เจ้าหญิงเบียทริซแห่งสหราชอาณาจักร) เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์ พระราชโอรสองค์เล็ก ก็ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ด้วยเหตุนี้โรคฮีโมฟิเลียในครั้งหนึ่งจึงเป็นที่นิยมเรียกว่า "โรคราชวงศ์" (Royal Disease) การทดสอบเถ้ากระดูกจากราชวงศ์โรมานอฟแสดงว่าลักษณะเฉพาะของโรคฮีโรคฮีโมฟิเลียที่ส่งผ่านมาจากสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียน่าจะเป็นประเภทที่ไม่พบเห็นมากนักคือ โรคฮีโมฟีเลีย ชนิดบี (Haemophilia B) [1]

ความผิดปกติทางพันธุกรรมในโครโมโซม X แสดงออกให้เห็นในเพศชายเป็นส่วนมากจนเกือบทั้งหมด แม้หน่วยพันธุกรรมความบกพร่องจะถ่ายทอดจากมารดาก็ตาม แต่อย่างไรก็ตาม เพศหญิงซึ่งมีโครโมโซม X อันผิดปกติสามารถส่งผ่านโครโมโซมนั้นไปยังลูกหลานได้ การแสดงออกของความผิดปกติจะเกิดกับเพศชายมากกว่า ทั้งนี้เป็นเพราะว่าเพศหญิงมีโครโมโซม X สองตัว ในขณะที่เพศชายมีเพียงตัวเดียว หากโครโมโซม X ในเพศชายผิดปกติ จะไม่มีโครโมโซมอีกหนึ่งตัวมาช่วยปกปิดความผิดปกติในพันธุกรรม แต่กระนั้นในจำนวนกรณีศึกษาร้อยละ 30 ไม่พบประวัติของความผิดปกติทางพันธุกรรมเกิดขึ้นภายในครอบครัวและเป็นสภาวะของผลการกลายพันธุ์ของหน่วยพันธุกรรมแบบเฉียบพลัน [2]

สมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรียทรงมีการกลายพันธุ์แบบใหม่เกิดขึ้นในระบบพันธุกรรม และทรงเป็นต้นกำเนิดของการแพร่กระจายโรคดังกล่าวนี้ โดยเจ้าหญิงวิกตอเรีย ดัชเชสแห่งเคนต์ พระชนนีไม่ทรงมีประวัติการเป็นโรคฮีโมฟิเลียในพระราชวงศ์ของพระองค์ และเชื้อสายของเจ้าหญิงฟีโอดอรา พระภคินีต่างพระชนนีในสมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรีย ก็ไม่ทรงมีประวัติของการเป็นโรคดังกล่าวด้วยเช่นกัน ในด้านของเจ้าฟ้าชายเอ็ดเวิร์ด ดยุคแห่งเคนต์ พระชนกนั้น ไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย และความเป็นไปได้ของการมีชู้รักที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียของพระชนนียิ่งเป็นไปไม่ได้ ทั้งนี้เป็นเพราะช่วงอายุขัยที่สั้นของเพศชายซึ่งเป็นโรคฮีโมฟิเลียในช่วงคริสต์ศตวรรษที่ 19

เจ้าฟ้าหญิงวิกตอเรีย พระวรราชกุมารี พระราชธิดาองค์ใหญ่ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียมิได้ทรงมีพาหะของโรคฮีโมฟิเลีย เนื่องจากมิปรากฏการเป็นโรคดังกล่าวในเชื้อสายของพระองค์ ส่วนเจ้าฟ้าหญิงเฮเลนา พระราชธิดาองค์ที่ห้าอาจจะทรงเป็นหรือมิได้ทรงเป็นพาหะก็ได้ เพราะมีพระโอรสที่มีพระพลานามัยแข็งแร็งสองพระองค์ที่เจริญพระชันษาถึงวัยหนุ่ม แต่ก็มีพระโอรสสองพระองค์ที่สิ้นพระชนม์ไปตั้งแต่เมื่อแรกประสูติ ส่วนพระธิดาสองพระองค์ไม่มีพระโอรสหรือธิดาเลย ในขณะที่เจ้าหญิงหลุยส์ พระราชธิดาองค์ที่หกสิ้นพระชนม์โดยไม่มีพระโอรสและธิดา นอกจากนั้นสมเด็จพระเจ้าเอ็ดเวิร์ดที่ 7 เจ้าฟ้าชายอัลเฟรด และเจ้าฟ้าชายอาร์เธอร์ พระโอรสทั้งสามพระองค์ไม่ได้ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเลย อย่างไรก็ดีเจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์เป็นพระโอรสที่ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ส่วนเจ้าฟ้าหญิงอลิซและเจ้าฟ้าหญิงเบียทริซนั้นทรงเป็นพาหะของโรค

แผนผังสายพระโลหิตในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย แสดงบุคคลที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย

เจ้าฟ้าหญิงอลิซ[แก้]

เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์[แก้]

  • เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์ พระราชโอรสองค์ที่แปดในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย และได้สิ้นพระชนม์ลงจากการตกพระโลหิตหลังจากหกล้ม พระองค์ทรงเจริญพระชนม์ถึง 30 พรรษา ซึ่งนานพอที่จะส่งผ่านพันธุกรรมโรคฮีโมฟิเลียสู่พระธิดาเพียงองค์เดียวคือ

เจ้าชายมอริสแห่งเท็ค พระโอรสองค์เล็กในเจ้าฟ้าหญิงอลิซ สิ้นพระชนม์ตั้งแต่ยังทรงเป็นทารก จึงไม่เป็นที่ทราบว่าพระองค์ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลียหรือไม่ ส่วนเลดี้ เมย์ อาเบล สมิธ พระนัดดาในเจ้าชายเลโอโพลด์ ไม่ได้เป็นพาหะอย่างเห็นได้ชัด เนื่องจากยังไม่ปรากฏโรคฮีโมฟิเลียในเชื้อสายเลย

เจ้าฟ้าหญิงเบียทริซ[แก้]

โรคฮีโมฟิเลียในปัจจุบัน[แก้]

ในปัจจุบัน โรคฮีโมฟิเลียได้สูญหายไปจากพระราชวงศ์ในทวีปยุโรปแล้ว เชื้อพระวงศ์องค์สุดท้ายในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียที่ประชวรด้วยโรคนี้คือ เจ้าชายกอนซาโลแห่งสเปน (24 ตุลาคม พ.ศ. 2457 - 13 สิงหาคม พ.ศ. 2477) นับแต่นั้นมีพระโอรสหลายพระองค์ได้ประสูติมาและไม่มีพระองค์ใดประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเลย แต่อย่างไรก็ดี เนื่องจากยังคงมีพันธุกรรมโรคฮีโมฟิเลียหลบซ่อนอยู่ในผู้หญิงแค่หน่วยพันธุกรรมเลวเพียงหนึ่งเดียว และเชื้อพระวงศ์สตรีในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียยังคงมีชีวิตอยู่ในหลายพระราชวงศ์ในปัจจุบัน จึงยังคงมีโอกาสอยู่บ้างที่โรคฮีโมฟิเลียจะปรากฏขึ้นมาอีกครั้ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเชื้อพระวงศ์ในราชวงศ์สเปนของเจ้าหญิงเบียทริซ

  • พระโอรสสององค์ในเจ้าหญิงเบียทริซแห่งสเปนไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย ส่วนเจ้าหญิงแซนดรา ตอร์โลเนีย พระธิดาองค์ใหญ่มีพระโอรสและธิดาสององค์ โดยพระโอรสของเจ้าหญิงแซนดรามิได้เป็นโรคฮีโมฟิเลีย และพระธิดามีบุตรชายสองคน ซึ่งล้วนแล้วแต่ไม่มีปรากฏโรคฮีโมฟิเลียเช่นกัน เจ้าหญิงโอลิมเปีย พระธิดาองค์เล็กในเจ้าหญิงเบียทริซ มีพระโอรสและธิดาหกองค์ โดยพอล ไวล์เลอร์ พระโอรสเพียงองค์เดียว ถึงแก่กรรมตั้งแต่อายุได้เพียง 4 ปี เขาอาจป่วยด้วยโรคฮีโมฟิเลียก็เป็นได้ ส่วนลอรา พระธิดาอีกคนหนึ่งได้ถึงแก่กรรมตั้งแต่ยังเด็กเช่นกัน ส่วนพระธิดาคนโตสองคนคือ เบียทริซและซิบิลลา ได้สมรสและมีบุตรธิดา โดยไม่มีปรากฏว่ามีบุตรชายคนใดของทั้งสองคนเป็นโรคฮีโมฟิเลียเลย ส่วนพระธิดาองค์เล็กอีกสามคนยังไม่ได้สมรส แต่ก็ยังคงมีโอกาสที่จะเป็นพาหะของโรคฮีโมฟิเลียด้วยเหมือนกัน[5]
  • เจ้าหญิงมาเรีย คริสตินาแห่งสเปนมีพระธิดาสี่องค์ ทั้งหมดมีความเป็นไปได้ที่จะเป็นพาหะของโรคฮีโมฟิเลีย เคานเตสวิตตอเรีย มาโรเน พระธิดาคนโตมีบุตรีหนึ่งคนและบุตรชายสองคน ซึ่งไม่ได้เป็นโรคฮีโมฟิเลีย เคานท์เตสโจวานนา มาโรเน พระธิดาคนที่สองมีบุตรชายหนึ่งคน ซึ่งก็ไม่ได้เป็นโรคฮีโมฟิเลียด้วยเช่นกัน ส่วนพระธิดาองค์เล็กจำนวนสองคนคือ เคานท์เตสมาเรีย เทเรซา มาโรเน และ เคานท์เตสแอนนา แซนดรา มาโรเน มีเพียงแต่บุตรีกันเท่านั้น โดยอิซาเบล บุตรีคนที่สองของเคานท์เตสมาเรีย เทเรซา ได้สมรสและมีเพียงบุตรสาวคนหนึ่งเท่านั้น นับว่ามีโอกาสที่พันธุกรรมโรคฮีโมฟิเลียยังคงอยู่ในเชื้อสายของเจ้าหญิงเบียทริซแห่งสหราชอาณาจักร

เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์[แก้]

เชื้อพระวงศ์ยุคใหม่ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียคนหนึ่งนั้นได้รับการตรวจวินิจฉัยว่าป่วยเป็นโรคฮีโมฟิเลียคือ เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์ พระโอรสในเจ้าหญิงซีเนียแห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก ซึ่งเกิดเมื่อปี พ.ศ. 2548 เจ้าหญิงซีเนียทรงเป็นเชื้อพระวงศ์ทางสายพระราชโอรสของสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย แต่โรคทางพันธุกรรมไม่ได้ตกทอดมาทางสายราชตระกูลของพระมารดาของเจ้าหญิงคือ ราชตระกูลโครย (the Croÿs) หากโรคนี้ถ่ายทอดมาจากเจ้าหญิงซีเนีย จะมีความเป็นไปได้สองประการ อย่างแรกคือพระองค์ทรงได้รับพันธุกรรมของโรคนี้มาจากพระบิดาคือ เจ้าชายคราฟท์แห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก ซึ่งเป็นสายพระโลหิตของสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียผ่านทางพระราชธิดา เจ้าชายคราฟท์ทรงมีปัญหาโลหิตแข็งตัวยาก ซึ่งทำให้เชื่อกันว่าพระองค์อาจทรงเป็นฮีโมฟิเลียแบบอ่อน[6] หากเจ้าชายประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ในฐานะที่เป็นพระธิดาของคนป่วยโรคฮีโมฟิเลีย เจ้าหญิงซีเนียมีโอกาสร้อยละร้อยในการเป็นพาหะ ส่วนความเป็นไปได้อีกอย่างหนึ่งคือ เจ้าหญิงซีเนียทรงมีการกลายพันธุ์แบบใหม่เกิดขึ้นในระบบพันธุกรรม เช่นเดียวกับสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย

เจ้าหญิงซีเนียทรงสืบเชื้อสายจากสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียแห่งสหราชอาณาจักรมาในด้านพระบิดาจำนวนสองชั้น ผ่านทางพระราชโอรสและธิดาคือ เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร และ เจ้าชายอัลเฟรด ดยุคแห่งแซ็กซ์-โคบูร์กและก็อตธา เจ้าชายอัลเฟรดไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย แต่เจ้าหญิงอลิซทรงเป็นพาหะ ผ่านเชื้อสายลงมาถึงเจ้าหญิงซีเนีย และในที่สุดตกทอดมาสู่พระโอรสคือ เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์ ดังแผนภูมิต่อไปนี้

                           
 สมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย
 
 เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร  
 
 เจ้าหญิงวิกตอเรียแห่งเฮสส์และไรน์
 
 เจ้าหญิงอลิซแห่งแบ็ตเต็นเบิร์ก
 
 เจ้าฟ้าหญิงมาร์การิตาแห่งกรีซและเดนมาร์ก
 
 เจ้าชายคราฟท์ เจ้าครองรัฐที่ 9 แห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก
 
 เจ้าหญิงซีเนียแห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก
 
 เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์

สำดับเวลาการสิ้นพระชนม์[แก้]

สมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียเสด็จสวรรคตเมื่อปี พ.ศ. 2444 จึงมีพระชนม์ชีพอยู่จนได้เห็นพระราชโอรสและพระราชภาคิไนย (หลานชาย) สิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลีย มีการวินิจฉัยว่าพระราชภาคิไนยพระองค์หนึ่งประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเช่นกัน สำหรับสตรีคนหนึ่งที่ให้ความสนใจเรื่องการมี "เลือดบริสุทธิ์" ในพระราชวงศ์ การเปิดเผยเรื่องโรคทางพันธุกรรมที่อาจจะสร้างความเสียหายร้ายแรงแก่ทายาทหลายรุ่นเป็นสิ่งที่น่ากลัวอย่างมาก ในปัจจุบันไม่มีสัญญาณของโรคเกิดขึ้นในทายาทรุ่นหลังๆ แต่ก็เป็นที่ทราบกันว่าโรคพันธุกรรมนี้ได้ข้ามไปหลายรุ่นแล้ว

นอกจากมีการสิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลียแล้ว พระราชโอรสและธิดาจำนวนสองพระองค์ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียได้สิ้นพระชนม์ก่อนพระองค์ ส่วนอีกหนึ่งพระองค์ได้สิ้นพระชนม์ไม่กี่เดือนหลังจากการเสด็จสวรรคตของพระองค์

เชื้อพระวงศ์ชายที่สิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลีย
# พระนาม สิ้นพระชนม์ ความเกี่ยวข้องกับวิกตอเรีย
1 เจ้าชายฟรีดริชแห่งเฮสส์และไรน์ 29 พฤษภาคม พ.ศ. 2416 พระราชภาคิไนย
2 เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์ ดยุคแห่งอัลบานี 28 มีนาคม พ.ศ. 2427 พระราชโอรส
3 เจ้าฟ้าชายไฮน์ริชแห่งปรัสเซีย 26 กุมภาพันธ์ พ.ศ. 2447 พระราชปนัดดา
4 เจ้าชายมอริสแห่งบัตเต็นแบร์ก (การสิ้นพระชนม์ไม่เป็นที่ยืนยัน) 27 ตุลาคม พ.ศ. 2457 พระราชภาคิไนย
5 ลอร์ด เลโอโพลด์ เมานท์แบ็ตเต็น 23 เมษายน พ.ศ. 2465 พระราชภาคิไนย
6 เจ้าชายรูเพิร์ตแห่งเท็ค 15 เมษายน พ.ศ. 2471 พระราชปนัดดา
7 เจ้าฟ้าชายกอนซาโลแห่งสเปน 13 สิงหาคม พ.ศ. 2477 พระราชปนัดดา
8 เจ้าฟ้าชายอัลฟองโซ เจ้าชายแห่งอัสตูเรียส 6 กันยายน พ.ศ. 2481 พระราชปนัดดา
9 เจ้าฟ้าชายวัลเดมาร์แห่งปรัสเซีย 2 พฤษภาคม พ.ศ. 2488 พระราชปนัดดา

ประเภทของโรคฮีโมฟิเลียที่ค้นพบ[แก้]

เนื่องจากสายพระโลหิตพระองค์สุดท้ายซึ่งเป็นโรคฮีโมฟิเลียในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียสิ้นพระชนม์ในปี พ.ศ. 2488 ประเภทของโรคฮีโมฟิเลียที่พบในพระราชวงศ์ของพระองค์ยังไม่ทราบแน่ชัดจนกระทั่งปี พ.ศ. 2552 การวิเคราะห์พันธุกรรมในกระดูกของราชวงศ์โรมานอฟที่ถูกสังหาร โดยเฉพาะกระดูกของแกรนด์ดยุคอเล็กซิส มกุฎราชกุมารแห่งรัสเซีย ทำให้นายเยฟเจนี โรกาเอฟและทีมงานสามารถระบุได้ว่า โรคราชวงศ์ แท้จริงแล้วเป็น โรคฮีโมฟิเลีย ชนิดบี[7]

อ้างอิง[แก้]

  1. "Case Closed: Famous Royals Suffered from Hemophilia". Michael Price, ScienceNOW, October 9, 2009.
  2. "Hemophilia B". สืบค้นเมื่อ 2007-11-21. 
  3. Massey, Nicholas and Alexandra, 1967
  4. Ian Vorres, The Last Grand Duchess, 1965 p. 115.
  5. Haemophilia: royal blood disorder identified
  6. Louisa Marie Charlotte Soltmann (Desc. Hohenlohe-Langenburg)
  7. Rogaev et al Science 2009: 326: 817.

ดูเพิ่ม[แก้]