สมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA

จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี
(เปลี่ยนทางจาก NMDA encephalitis)
สมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA
(Anti-NMDA receptor encephalitis)
ชื่ออื่นNMDA receptor antibody encephalitis, anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis, anti-NMDAR encephalitis
A schematic diagram of the NMDA receptor
สาขาวิชาประสาทวิทยา, จิตเวชศาสตร์
อาการระยะแรก: มีไข้, ปวดศีรษะ, อ่อนเพลีย, โรคจิต, กระวนกระวาย[1][2]
ระยะหลัง: Seizures, หายใจช้า, ความดันเลือดและชีพจรผิดปกติ[1]
ภาวะแทรกซ้อนLong term mental or behavioral problems[2]
การตั้งต้นOver days to weeks[3]
ปัจจัยเสี่ยงOvarian teratoma, unknown[1][4]
วิธีวินิจฉัยSpecific antibodies in the cerebral spinal fluid[1]
โรคอื่นที่คล้ายกันViral encephalitis, acute psychosis, neuroleptic malignant syndrome[2]
การรักษาImmunosuppresive medication, surgery[1]
ยาCorticosteroids, intravenous immunoglobulin (IVIG), plasma exchange, azathioprine[2]
พยากรณ์โรคTypically good (with treatment)[1]
ความชุกRelatively common[2]
การเสียชีวิต~4% risk of death[2]

สมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA (อังกฤษ: anti-NMDA receptor encephalitis, NMDA receptor antibody encephalitis) เป็นโรคสมองอักเสบชนิดหนึ่ง อาจมีอาการรุนแรงถึงขั้นเสียชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสม เกิดจากภาวะภูมิต้านตนเองต่อหน่วยย่อย NR1 (NR1 subunit) ของตัวรับ NMDA (NMDA receptor)[5]

ภาวะนี้บ่อยครั้งพบร่วมกับการมีเนื้องอกรังไข่ โดยเฉพาะเนื้องอกชนิด teratoma จึงอาจถือว่ากลุ่มอาการ paraneoplastic syndrome อย่างหนึ่ง อย่างไรก็ดีผู้ป่วยโรคนี้จำนวนมากไม่ได้มีเนื้องอกร่วมด้วยแต่อย่างใด[6]

โรคนี้ถูกจำแนกอย่างเป็นทางการและตั้งชื่อโดย ฌูแซ็ป ดัลเมา (Josep Dalmau) และคณะ ในพ.ศ. 2540[7]

อาการ[แก้]

ก่อนการเกิดอาการที่เฉพาะต่อโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ผู้ป่วยอาจมีอาการนำ เช่น การปวดศีรษะ อาการคล้ายเป็นหวัด หรือ อาการอื่น ๆ คล้ายโรคติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน โดยอาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้นหลายอาทิตย์หรือเป็นเดือนก่อนการตั้งต้นของโรค[5] นอกจากอาการนำ โรคนี้ยังลุกลามในอัตราที่ต่างกัน และผู้ป่วยอาจมีอาการทางประสาทแบบต่างกันไป ในระยะเริ่มของโรค อาการอาจต่างกันในเด็กและผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม ทั้งสองกลุ่มมักมีการเปลี่ยนแปลงในพฤติกรรม เช่น หงุดหงิดง่าย หวาดระแวง วิกลจริต หรือ มีพฤติกรรมรุนแรง อาการเริ่มต้นอื่น ๆ ได้แก่ การชัก และ การขยับตัวอย่างแปลกประหลาด โดยส่วนใหญ่มักขยับปากและริมฝีปาก หรือ ขยับมือหรือขาเหมือนเล่นเปียนโน อาการอื่น ๆ ที่ชี้ถึงระยะเริ่มต้นของโรค ได้แก่ ความจำไม่ดี การบกพร่องทางความคิด และปัญหาทางการพูด (รวมถึง ภาวะบกพร่องทางการสื่อความ (aphasia), การพูดหรือทำอะไรซ้ำไปซ้ำมา (preservation), หรือ เป็นใบ้)[8][9]

อาการมักเหมือนเป็นอาการทางจิตทำให้ยากต่อการวินิจฉัย เป็นผลให้หลายคนไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้[10] อาการมักมีความต้องการทางการแพทย์มากขึ้นเมื่อโรคพัฒนา มักพบผู้ป่วยมักมีความบกพร่องทางภูมิคุ้มกัน หายใจเร็วกว่าปกติ กล้ามเนื้อเสียการประสานงานจากสมองน้อย (cerebellar ataxia) อัมพฤกษ์ครึ่งซีก ไม่รู้สึกตัว หรือ โรคคาทาโทเนีย (catatonia) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการการรักษาในห้อง ICU เพื่อคงการหายใจ อัตราการเต้นของหัวใจ และ ความดัน[11] การเสียความรู้สึกของซีกหนึ่งของร่างกายอาจเป็นอาการหนึ่ง[12] เอกลักษณ์หนึ่งของโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA คือการที่ผู้ป่วยอาจมีอาการที่กล่าวมาหลายอาการ ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมักแสดงตั้งแต่ 4 อาการขึ้นไป หลายคนแสดงหกถึงเจ็ดอาการขณะโรคพัฒนา[8][9]

พยาธิสรีรวิทยา[แก้]

สภาวะของโรคเกิดจากออโตแอนติบอดีที่โจมตีต่อตัวรับ NMDA ในสมอง อาจมีต้นเหตุจากปฏิกิริยาข้ามกันระหว่างต่อตัวรับ NMDA ในเนื้องอกวิรูปที่ประกอบไปด้วยเซลหลายชนิด รวมทั้ง เซลล์สมอง ทำให้เกิดช่องโหว่ที่อาจนำไปสู่การไม่ตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อแอนติเจน ส่วนในผู้ป่วยที่ไม่มีเนื้องอก คาดว่ากลไกของภาวะภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เป็นตัวทำให้เกิดโรค แม้พยาธิสรีรวิทยา หรือ กระบวนการ ขั้นตอน กลไก ที่นำไปสู่ความผิดปกติในการทำงานของเซลล์ ยังเป็นที่ถกเถียง การตรวจสอบเชิงประจักษ์ของที่มาของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ทั้งในซีรัมเลือดและน้ำหล่อสมองไขสันหลัง ชี้ถึงกลไกที่เป็นไปได้สองแบบ

กลไกเหล่านี้สามารถถูกตรวจสอบได้โดยการสังเกตแบบพื้นฐาน ส่วนใหญ่แล้วแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ในซีรัมจะถูกพบในปริมาณมากกว่าแอนติบอดีในน้ำหล่อสมองไขสันหลัง โดยเฉลี่ยแล้วจะมากกว่าประมาณ 10 เท่า[6][13] ชี้ว่าการผลิตแอนติบอดีอยู่ในระบบ ไม่ใช่เพียงในสมอง หรือ ในน้ำหล่อสมองไขสันหลัง เมื่อข้อมูลความเข้มข้นของแอนติบอดีถูกนอร์มัลไล (normalize) สำหรับ จำนวน IgC ทั้งหมด พบว่ามีการผลิตจากในช่องเยื่อหุ้มไขสันหลัง เป็นนัยว่าแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ในน้ำหล่อสมองไขสันหลังมีปริมาณมากกว่าที่คาดการณ์จากปริมาณของ IgC ทั้งหมด

การวินิจฉัย[แก้]

ข้อสังเกตแรกได้แก่พฤติกรรมผิดปกติโดยเฉพาะในวัยรุ่น รวมไปถึงความไม่เสถียรของระบบอัตโนมัติ ผู้ป่วยอาจมีระดับความรู้สึกตัวที่เปลี่ยนไป และมีอาการชัก ในระยะเริ่มของโรค การตรวจสอบทางการแพทย์อาจพบอาการหลงผิดและอาการประสาทหลอน

การรักษา[แก้]

หากผู้ป่วยมีเนื้องอก การตรวจพบตั้งแต่เนิ่น ๆ ดีกว่าและลดโอกาสการกลับมาเป็นใหม่ เพราะว่าการผ่านำเนื้องอกออกเป็นการกำจัดต้นตอการผลิตแอนติบอดี ทั่วไปแล้วเชื่อกันว่าการตรวจพบในระยะเริ่มต้น และรักษาอย่างรวดเร็ว ให้ผลดีกว่า แม้จะยังไม่ได้รับการยืนยันจากการทดลองแบบสุ่มและมีกลุ่มควบคุม[8] ด้วยความที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไปพบจิตแพทย์ เป็นสิ่งสำคัญที่แพทย์ทุกคน โดยเฉพาะจิตแพทย์ จะคำนึงถึงโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA เวลาวินิจฉัย โดยเฉพาะในกลุ่มผู้ป่วยที่อายุน้อยและไม่เคยมีประวัติว่ามีอาการทางประสาท

  • หากตรวจเจอเนื้องอก ควรผ่าออกพร้อมการรักษาด้วยการก่อภูมิคุ้มกันแบบ first-line ที่ใช้สเตอรอยด์เพื่อกดระบบภูมิคุ้มกัน, ฉีดอิมมูโนโกลบูลินเข้ากระแสเลือด, และการรักษาแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis) เพื่อนำแอนติบอดีออก การศึกษาในผู้ป่วย 577 คน พบว่าคนไข้กว่าหนึ่งในสี่มีอาการดีขึ้นใน 4 สัปดาห์ หลังได้รับการรักษาด้วยการก่อภูมิคุ้มกันแบบ first-line[8]
  • การก่อภูมิคุ้มกันแบบ second-line ได้แก่การใช้ rituximab ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่ตั้งเป้าไปที่ตัวรับ CD20 บนผิวของเซลล์บี เป็นการทำลายเซลล์บีที่กระตุ้นตัวเองใหม่ Cyclophosphamide ที่เป็นแอคิลเลทติงเอเจนท์ (Alkylating agent) ซึ่งจับตัวกับดีเอ็นเอ และถูกใช้รักษาทั้งมะเร็งและโรคภูมิต้านตนเอง อาจถูกใช้เมื่อวิธีอื่นไม่ได้ผล
  • การรักษาอื่น ๆ เช่น การใช้ alemtuzumab ยังอยู่ในขั้นทดลอง[14]

พยากรณ์โรค[แก้]

ขั้นตอนการฟื้นตัวจากอาการสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA อาจกินเวลาหลายเดือน อาการมักแสดงในอันดับกลับกัน ผู้ป่วยอาจแสดงอาการทางจิตอีกครั้ง ทำให้หลายคนหลงคิดว่าผู้ป่วยยังไม่ดีขึ้น ทว่าเมื่อขั้นตอนการรักษาดำเนินต่อไป อาการทางจิตก็จะค่อย ๆ หายไป และสุดท้ายพฤติกรรมทางสังคมและ Executive functions ก็จะเริ่มพัฒนา[5]

วิทยาการระบาด[แก้]

ปัจจุบันยังไม่มีรายงานจำนวนผู้ป่วยใหม่ในแต่ละปี[15] อ้างอิงจาก California Encephalitis Project โรคมีอุบัติการณ์สูงกว่าในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 30 ปี[16] Case series ที่ใหญ่ที่สุดในปัจจุบัน มีข้อมูลจากผู้ป่วย 577 รายที่ป่วยเป็นโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA แม้ข้อมูลเกี่ยวกับการระบาดของโรคจะมีจำกัด งานวิจัยนี้มีส่วนช่วยในการประมาณการกระจายของโรคเป็นอย่างดี โดยพบว่า 81% ของผู้ป่วยเป็นผู้หญิง ส่วนใหญ่เกิดกับเด็ก อายุมัธยฐานของผู้ป่วยอยู่ที่ 21 ปี เมื่อถูกวินิจฉัยโรค มากกว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยเป็นเด็ก และมีเพียง 5% เท่านั้นที่อายุมากกว่า 45 ปี งานวิจัยเดียวกันนี้ยังพบว่าผู้ป่วย 394 คน จาก 501 คน (79%) มีอาการดีขึ้นภายใน 24 เดือน[8] ผู้ป่วย 30 คน (6%) เสียชีวิต และที่เหลือยังคงมีอาการอื่น ๆ นอกจากนี้ยังยืนยันว่าผู้ป่วยที่มีโรคนี้มีโอกาสมากกว่าที่จะเป็นชาวเอเชียหรือแอฟริกา

สังคมและวัฒนธรรม[แก้]

โรคนี้ถูกสงสัยว่าเป็นที่มาของเรื่องราวเกี่ยวกับการที่ปีศาจเข้าสิงร่าง[17][18]

นักข่าวจากนิวยอร์กโพสต์ ชื่อ ซูซานนา คาฮาลาน (Susannah Cahalan) เขียนหนังสือชื่อว่า Brain on Fire: My Month of Madness เกี่ยวกับประสบการ์ของเธอกับโรคนี้[19]

ผู้เล่นดีเฟนซีฟไลน์ของทีมอเมริกันฟุตบอล Dallas Cowboys ชื่อ Amobi Okoye ใช้เวลา 17 เดือนต่อสู้กับโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA เขาอยู่ในอาการโคม่าถึงสามเดือน และความจำหายไป 145 วัน รวมทั้งน้ำหนักลดไป 35 กิโลกรัม เขากลับมาซ้อมเมื่อวันที่ 23 ตุลาคม พ.ศ. 2557[20]

หมีขั้วโลก ชื่อว่า Knut ใน Berlin Zoological Garden ซึ่งเสียชีวิตเมื่อวันที่ 19 มีนาคม พ.ศ. 2554 ถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA เมื่อสิงหาคม พ.ศ. 2558 โดยเป็นการพบโรคนี้ครั้งแรกในสิ่งมีชีวิตที่ไม่ใช่คน[21][22][23]

ดูเพิ่ม[แก้]

อ้างอิง[แก้]

  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ Kay2016
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ Kay2011
  3. ↑ Niederhuber, John E.; Armitage, James O.; Doroshow, James H.; Kastan, Michael B.; Tepper, Joel E. (2013). Abeloff's Clinical Oncology E-Book (ภาษาอังกฤษ). Elsevier Health Sciences. p. 600. ISBN 9781455728817.
  4. ↑ อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ Ven2017
  5. ↑ 5.0 5.1 5.2 Dalmau, Josep; Gleichman, Amy J; Hughes, Ethan G; Rossi, Jeffrey E; Peng, Xiaoyu; Lai, Meizan; Dessain, Scott K; Rosenfeld, Myrna R; Balice-Gordon, Rita; Lynch, David R (2008). "Anti-NMDA-receptor encephalitis: Case series and analysis of the effects of antibodies". The Lancet Neurology. 7 (12): 1091–8. doi:10.1016/S1474-4422(08)70224-2. PMC 2607118. PMID 18851928.
  6. ↑ 6.0 6.1 Irani SR, Bera K, Waters P, Zuliani L, Maxwell S, Zandi MS, Friese MA, Galea I, Kullmann DM, Beeson D, Lang B, Bien CG, Vincent A (Jun 2010). "N-methyl-D-aspartate antibody encephalitis: temporal progression of clinical and paraclinical observations in a predominantly non-paraneoplastic disorder of both sexes". Brain. 133 (6): 1655–67. doi:10.1093/brain/awq113. PMC 2877907. PMID 20511282.
  7. ↑ Dalmau, Josep; Tüzün, Erdem; Wu, Hai-yan; Masjuan, Jaime; Rossi, Jeffrey E.; Voloschin, Alfredo; Baehring, Joachim M.; Shimazaki, Haruo; Koide, Reiji; King, Dale; Mason, Warren; Sansing, Lauren H.; Dichter, Marc A.; Rosenfeld, Myrna R.; Lynch, David R. (2007). "Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma". Annals of Neurology. 61 (1): 25–36. doi:10.1002/ana.21050. PMC 2430743. PMID 17262855.
  8. ↑ 8.0 8.1 8.2 8.3 8.4 Titulaer, Maarten J; McCracken, Lindsey; Gabilondo, Iñigo; Armangué, Thaís; Glaser, Carol; Iizuka, Takahiro; Honig, Lawrence S; Benseler, Susanne M; Kawachi, Izumi; Martinez-Hernandez, Eugenia; Aguilar, Esther; Gresa-Arribas, Núria; Ryan-Florance, Nicole; Torrents, Abiguei; Saiz, Albert; Rosenfeld, Myrna R; Balice-Gordon, Rita; Graus, Francesc; Dalmau, Josep (2013). "Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: An observational cohort study". The Lancet Neurology. 12 (2): 157–65. doi:10.1016/S1474-4422(12)70310-1. PMC 3563251. PMID 23290630.
  9. ↑ 9.0 9.1 Dalmau, J; Lancaster, E; Martinez-Hernandez, E; Rosenfeld, MR; Balice-Gordon, R (January 2011). "Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis". The Lancet. Neurology. 10 (1): 63–74. doi:10.1016/s1474-4422(10)70253-2. PMC 3158385. PMID 21163445.
  10. ↑ Greiner, Hansel; Leach, James L.; Lee, Ki-Hyeong; Krueger, Darcy A. (April 2011). "Anti-NMDA receptor encephalitis presenting with imaging findings and clinical features mimicking Rasmussen syndrome". Seizure. 20 (3): 266–270. doi:10.1016/j.seizure.2010.11.013. PMID 21146427.
  11. ↑ Diaz-Arias, Luisa A.; Pardo, Carlos A.; Probasco, John C. (2020). "Autoimmune Encephalitis in the Intensive Care Unit". Neurointensive Care Unit. Springer International Publishing: 249–263. doi:10.1007/978-3-030-36548-6_17. PMC 7122238. สืบค้นเมื่อ 2023-05-07.{{cite journal}}: CS1 maint: PMC format (ลิงก์)
  12. ↑ Cahalan, Susannah. Brain on Fire-My Month of Madness, New York: Simon & Schuster, 2013.
  13. ↑ Suh-Lailam BB, Haven TR, Copple SS, Knapp D, Jaskowski TD, Tebo AE (Jun 2013). "Anti-NMDA-receptor antibody encephalitis: performance evaluation and laboratory experience with the anti-NMDA-receptor IgG assay". Clin Chim Acta. 421: 1–6. doi:10.1016/j.cca.2013.02.010. PMID 23454475.
  14. ↑ Liba, Zuzana; Sebronova, Vera; Komarek, Vladimir; Sediva, Anna; Sedlacek, Petr (2013). "Prevalence and treatment of anti-NMDA receptor encephalitis". The Lancet Neurology. 12 (5): 424–425. doi:10.1016/S1474-4422(13)70070-X. PMID 23602156.
  15. ↑ Pruss, H.; Dalmau, J.; Harms, L.; Höltje, M.; Ahnert-Hilger, G.; Borowski, K.; Stoecker, W.; Wandinger, K. P. (2010). "Retrospective analysis of NMDA receptor antibodies in encephalitis of unknown origin". Neurology. 75 (19): 1735–9. doi:10.1212/WNL.0b013e3181fc2a06. PMID 21060097.
  16. ↑ Gable, M. S.; Sheriff, H.; Dalmau, J.; Tilley, D. H.; Glaser, C. A. (2012). "The Frequency of Autoimmune N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis Surpasses That of Individual Viral Etiologies in Young Individuals Enrolled in the California Encephalitis Project". Clinical Infectious Diseases. 54 (7): 899–904. doi:10.1093/cid/cir1038. PMC 3297648. PMID 22281844.
  17. ↑ Daniela J. Lamas, "When the brain is under attack", The Boston Globe, 27 May 2013.
  18. ↑ "A Young Reporter Chronicles Her 'Brain On Fire'", NPR, 14 November 2012.
  19. ↑ "A YoungReporter Chronicles Her 'Brain On Fire'". Fresh Air. WHYY; NPR. November 14, 2012. สืบค้นเมื่อ September 20, 2013.
  20. ↑ Whitmire, Keith. "Cowboys' Okoye returns to practice after battling rare brain disease". www.foxsports.com. FOX Sports Southwest. สืบค้นเมื่อ 24 October 2014.
  21. ↑ Nuwer, Rachel (27 August 2015). "Knut the Polar Bear's Mysterious Death Finally Solved". Smithsonian.
  22. ↑ Armitage, Hanae (27 August 2015). "Death of beloved polar bear, Knut, solved". Science. doi:10.1126/science.aad1675.
  23. ↑ Prüss, H.; Leubner, J.; Wenke, N.K.; และคณะ (27 August 2015). "Anti-NMDA Receptor Encephalitis in the Polar Bear (Ursus maritimus) Knut". Scientific Reports. 5 (12805). doi:10.1038/srep12805. PMC 4551079. PMID 26313569.

แหล่งข้อมูลอื่น[แก้]

การจำแนกโรค
Stub icon

บทความแพทยศาสตร์นี้ยังเป็นโครง คุณสามารถช่วยวิกิพีเดียได้โดยการเพิ่มเติมข้อมูล

เข้าถึงจาก "https://th.wikipedia.org/w/index.php?title=สมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ_NMDA&oldid=11286888"