กลุ่มอาการเล็นน็อกซ์-กาสเตาต์

Lennox–Gastaut syndrome
Generalized 3 Hz spike and wave discharges in a child with childhood absence epilepsy.
สาขาวิชา	Neurology

กลุ่มอาการเล็นน็อกซ์-กาสเตาต์เป็นกลุ่มอาการโรคลมชักในเด็กชนิดหนึ่ง มีลักษณะเฉพาะคือเป็นการชักที่รุนแรงและชักแบบซับซ้อน เป็นโรคหายากชนิดหนึ่ง

ผู้ป่วยจะมีอาการชักต่อเนื่องและซ้ำๆ หลายครั้ง ซึ่งมีลักษณะเฉพาะ นอกจากนี้จะมีความบกพร่องทางสติปัญญาและพัฒนาการ ร่วมกับมีผลตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองเป็นแบบ slow spike wave ผู้ป่วยมักเริ่มมีอาการตั้งแต่อายุ 3-5 ปี และสามารถเป็นต่อเนื่องไปจนถึงวัยผู้ใหญ่

โรคนี้มีความสัมพันธ์กับพันธุกรรมกลายพันธุ์บางแบบ การบาดเจ็บหรือขาดออกซิเจนในช่วงการคลอด การติดเชื้อตั้งแต่แรกเกิด เนื้องอกหรือความผิดปกติในเนื้อสมอง และโรคพันธุกรรมอื่นๆ เช่นทิวเบอรัสสเคลอโรซิสและกลุ่มอาการเวสท์

ผู้ป่วยโรคนี้มีพยากรณ์โรคไม่ดี โดยมีอัตราเสียชีวิตตั้งแต่วัยเด็กอยู่ที่ 5% และ 80-90% จะยังมีอาการชักอยู่แม้จะเข้าสู่วัยผู้ใหญ่แล้ว

การรักษา

ทางเลือกในการรักษาโรคนี้มีหลายทาง ได้แก่ การใช้ยา การผ่าตัด และการปรับอาหาร

การใช้ยา

ยาขนานแรก

• วาลโพรเอต

ยาขนานที่ 2

• ลาโมทริจีน

ยาขนานที่ 3

• รูฟินาไมด์
• โทพิราเมต

ยาขนานสุดท้าย

• เฟลบาเมต

ยาเสริม

• เบนโซไดอะซีปีน เช่น โคลนาซีแปม ไนตราซีแปม และ คลอบาแซม
• โซนิซาไมด์
• แคนนาบิไดออล

แหล่งข้อมูลอื่น

การจำแนกโรค	D ICD-10: G40.4 ICD-9-CM: 345.0 MeSH: D065768 DiseasesDB: 29493
ทรัพยากรภายนอก	eMedicine: neuro/186 Patient UK: กลุ่มอาการเล็นน็อกซ์-กาสเตาต์ Orphanet: 2382