มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
| มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (sarcoma) | |
|---|---|
| ชื่ออื่น | Sarcomas, sarcomata |
| ภาพถ่ายด้วยเทคนิค Optical coherence tomography (OCT) ของซาร์โคมา | |
| สาขาวิชา | วิทยามะเร็ง |
| อาการ | ปวดกระดูก บวม คลำเป็นก้อนหรือปุ่ม ลำไส้อุดตัน |
| ปัจจัยเสี่ยง | การสัมผัสรังสีก่อไอออน สารอัลคีเลตติง (สารนำอัลคาลอยด์) หรือไวนิลคลอไรด์, ความผิดปกติและการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมบางชนิด อายุยังน้อย |
| วิธีวินิจฉัย | การตัดเนื้อออกตรวจ |
| การรักษา | การผ่าตัด เคมีบำบัด รังสีบำบัด |
| พยากรณ์โรค | อัตราการอดชีวิต 5 ปีจากซาร์โคมากระดูก 66.9%, จากซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน 64.5% |
| ความชุก | 0.9% จากการวินิจฉัยมะเร็งทั้งหมดต่อปี |
| การเสียชีวิต | 0.3% จากการเสียชีวิตเพราะมะเร็งทั้งหมดในสหรัฐ |
มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน[1] หรือ ซาร์โคมา (อังกฤษ: sarcoma) เป็นมะเร็งชนิดหายากที่เกิดจากเซลล์ซึ่งมีกำเนิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดมีเซนไคม์ (mesenchyme)[2][3] จึงเป็นมะเร็งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมทั้งกระดูก กระดูกอ่อน กล้ามเนื้อ ไขมัน และหลอดเลือด[3][4]
ซาร์โคมาเป็นหนึ่งในมะเร็งห้าประเภทโดยจำแนกตามชนิดของเซลล์ต้นกำเนิด[5] ซาร์โคมาพบได้น้อย คิดเป็นประมาณร้อยละ 1 ของมะเร็งทั้งหมดในผู้ใหญ่ และประมาณร้อยละ 15 ของมะเร็งในเด็ก[6]
ซาร์โคมามีหลายชนิดย่อย จำแนกตามชนิดเนื้อเยื่อและประเภทเซลล์ที่เป็นแหล่งกำเนิดของเนื้องอก[7] ตัวอย่างซาร์โคมาที่พบบ่อย ได้แก่ ไลโปซาร์โคมา (liposarcoma) ไลโอไมโอซาร์โคมา (มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ) และออสทีโอซาร์โคมา (osteosarcoma) ซาร์โคมาเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยปฐมภูมิ เพราะเกิดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน[3] โดยต่างกับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทุติยภูมิ ซึ่งเกิดจากมะเร็งที่อื่นของร่างกาย เช่น ปอด เต้านม หรือต่อมลูกหมาก แล้วแพร่กระจายมายังเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน[8]
คำว่า ซาร์โคมา มาจากคำภาษากรีกว่า σάρκωμα (sarkōma) ซึ่งหมายถึง “ก้อนเนื้อหรือเนื้อเยื่อที่งอกผิดปกติ” โดยมีรากศัพท์จากคำว่า σάρξ (sarx) ที่แปลว่า “เนื้อ”[9][10][11]
การจำแนกประเภท
[แก้]
ซาร์โคมาโดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ คือ ซาร์โคมากระดูกและซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน[3] แต่ละกลุ่มมีชนิดย่อยหลายชนิด ในสหรัฐอเมริกา คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน (AJCC) ได้เผยแพร่แนวทางที่จำแนกประเภทชนิดย่อยของซาร์โคมา[7] โดยมีดังต่อไปนี้
ชนิดย่อยของซาร์โคมากระดูก
[แก้]- Osteosarcoma
- Chondrosarcoma
- เนื้องอกเซลล์กลมหรือเซลล์รูปกระสวยที่มีการเปลี่ยนสภาพ (differentiation) ต่ำ (รวมถึงมะเร็งกระดูกยูวิง)
- Hemangioendothelioma
- Angiosarcoma
- Fibrosarcoma/myofibrosarcoma
- Chordoma
- Adamantinoma
- อื่น ๆ
- Liposarcoma
- มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ
- Malignant peripheral nerve sheath tumor
- Rhabdomyosarcoma
- Synovial sarcoma
- Malignant solitary fibrous tumor[7]
ชนิดย่อยของซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
[แก้]- Liposarcoma รวมชนิดย่อยดังต่อไปนี้ atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma, dedifferentiated liposarcoma, myxoid sarcoma, pleomorphic liposarcoma และ myxoid pleomorphic liposarcoma
- Atypical lipomatous tumor
- Dermatofibrosarcoma protuberans รวมชนิดย่อยที่มีสี (pigmented) ต่าง ๆ
- Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous
- Giant cell fibroblastoma
- Malignant solitary fibrous tumor
- Inflammatory myofibroblastic tumour
- Low-grade myofibroblastic sarcoma
- Fibrosarcoma รวมชนิดในผู้ใหญ่และชนิด sclerosing epithelioid
- Myxofibrosarcoma เคยเรียกว่า myxoid malignant fibrous histiocytoma
- Low-grade fibromyxoid sarcoma
- Giant cell tumor of soft tissues
- มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ
- Malignant glomus tumor
- Rhabdomyosarcoma รวมชนิด embryonal, alveolar, pleomorphic และ spindle cell/sclerosing
- Hemangioendothelioma รวมชนิด retiform, pseudomyogenic และ epithelioid
- Angiosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อน
- Extraskeletal osteosarcoma
- Gastrointestinal stromal tumor, malignant (GIST)
- Malignant peripheral nerve sheath tumor รวมชนิด epithelioid
- Malignant Triton tumor
- Malignant granular cell tumor
- Malignant ossifying fibromyxoid tumor
- Stromal sarcoma not otherwise specified
- Myoepithelial carcinoma
- Malignant phosphaturic mesenchymal tumor
- Skin sarcoma
- Synovial sarcoma รวมชนิด spindle cell, biphasic และอื่น ๆ ที่ไม่ได้ระบุโดยเฉพาะ
- Epithelioid sarcoma
- Alveolar soft part sarcoma
- Clear cell sarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อน
- Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
- Extraskeletal Ewing sarcoma
- Interdigitating dendritic cell sarcoma
- Desmoplastic small round cell tumor
- Extrarenal rhabdoid tumor
- Perivascular epithelioid cell tumor คือที่ไม่ได้วินิจฉัยอื่นโดยเฉพาะแล้ว
- Intimal sarcoma
- Undifferentiated spindle cell sarcoma
- Undifferentiated pleomorphic sarcoma
- Undifferentiated round cell sarcoma
- Undifferentiated epithelioid sarcoma
- ซาร์โคมาที่ยังไม่เปลี่ยนไปมีสภาพโดยเฉพาะที่สามารถระบุได้อื่น ๆ[7]
อาการ
[แก้]อาการของซาร์โคมาที่กระดูกมักรวมอาการปวดกระดูก โดยเฉพาะในเวลากลางคืน และอาการบวมบริเวณตำแหน่งของเนื้องอก[3]
อาการของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนแตกต่างกันไป แต่มักเป็นก้อนหรือตุ่มแข็งที่ไม่เจ็บปวด[3] เนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST, Gastrointestinal stromal tumors ซึ่งเป็นชนิดย่อยของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อน) มักไม่แสดงอาการ แต่สามารถสัมพันธ์กับอาการปวดท้องอย่างไม่ชัดเจน การมีเลือดออกในลำไส้ ความรู้สึกอิ่ม หรือสัญญาณอื่น ๆ ของภาวะลำไส้อุดตัน[3]
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
[แก้]สาเหตุส่วนใหญ่ของซาร์โคมากระดูกยังไม่ทราบแน่ชัด[4] แต่มีปัจจัยหลายประการที่สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้น การได้รับรังสีก่อไอออนมาก่อน (เช่น การฉายรังสีเพื่อรักษาในอดีต) เป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว[3] การฉายรังสีเพื่อรักษาสัมพันธ์กับการเกิดซาร์โคมาหลัง 10–20 ปี[12] การสัมผัสสารอัลคีเลตติง (สารนำอัลคาลอยด์) เช่น สารที่พบในยาบางชนิดที่ใช้ในเคมีบำบัดรักษามะเร็ง ก็เพิ่มความเสี่ยงของการเกิดซาร์โคมากระดูกเช่นกัน[4] กลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางชนิด รวมถึงกลุ่มอาการ Li-Fraumeni, การกลายพันธุ์ของยีน RB1 ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม และโรคกระดูก Paget's disease ล้วนสัมพันธ์กับความเสี่ยงการเกิดซาร์โคมากระดูกที่เพิ่มขึ้น[3]
ซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่มักเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมแบบสุ่ม/เกิดขึ้นเองภายในเซลล์ของผู้ป่วย[4] แต่ก็มีปัจจัยเสี่ยงบางอย่างในการเกิดซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน การได้รับรังสีก่อไอออนมาก่อนเป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว[3] การสัมผัสกับไวนิลคลอไรด์ (เช่น ไอระเหยที่พบในกระบวนการผลิตพอลิไวนิลคลอไรด์หรือพีวีซี) สารหนู และ Thorotrast ล้วนสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นในการเกิด angiosarcoma[3][4] ภาวะน้ำเหลืองคั่ง (lymphedema) เช่น ที่เกิดจากการรักษามะเร็งเต้านมบางประเภท ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด angiosarcoma เช่นกัน[4] เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก กลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางชนิดก็สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นในการเกิดซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน รวมถึงกลุ่มอาการ Li-Fraumeni, โรคติ่งเนื้อเมือกอะดีโนมามากในลำไส้ใหญ่ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (familial adenomatous polyposis), นิวโรไฟโบรมาโตซิส ชนิดที่ 1 และการกลายพันธุ์ของยีน RB1 ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม[4] โรคมะเร็งคาโปซีเกิดจากเชื้อไวรัสเฮอร์ปีส์ที่เกี่ยวข้องกับซาร์โคมาคาโปซี (HHV-8)
กลไก
[แก้]การเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลที่แน่ชัดซึ่งก่อซาร์โคมายังไม่ชัดเจนเสมอ แต่ซาร์โคมาบางชนิดก็สัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมโดยเฉพาะ ๆ[3][4] ตัวอย่างได้แก่
- กรณีมะเร็งกระดูกยูวิงส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการสับเปลี่ยนโครโมโซม โดยส่วนของโครโมโซมที่ 11 รวมเข้ากับส่วนโครโมโซมที่ 22[3] ซึ่งทำให้ยีน EWSR1 รวมเข้ากับยีนอื่น ๆ รวมถึงยีน FLI1 ในประมาณ 90% ของกรณี และยีน ERG ในประมาณ 5–10% ของกรณี[3] แล้วทำให้สร้างโปรตีนผิดปกติ แต่โปรตีนเหล่านี้จะทำให้เกิดมะเร็งอย่างไรก็ยังไม่เข้าใจดี[3]
- Dermatofibrosarcoma protuberans มักสัมพันธ์กับการย้ายตำแหน่งโครโมโซม โดยที่ยีน COL1A1 รวมเข้ากับยีน PDGFRB[4] ซึ่งทำให้มีการส่งสัญญาณทาง platelet-derived growth factor (PDGF) มากเกิน ซึ่งเชื่อว่ากระตุ้นการแบ่งตัวของเซลล์และนำไปสู่การเกิดเนื้องอก[4]
- เนื้องอกไมโอไฟโบรบลาสติกชนิดอักเสบ (inflammatory myofibroblastic tumor) มักสัมพันธ์กับการจัดเรียงใหม่ของยีน ALK และบางครั้งของยีน HMGA2[4]
- เนื้องอกเซลล์ยักษ์ของปลอกเอ็น (tenosynovial giant cell tumor) ไม่ใช่ซาร์โคมา แต่เป็นเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่แพร่กระจายแต่รุกรานเฉพาะที่ มักเกี่ยวข้องกับการสับเปลี่ยนระหว่างโครโมโซมที่ 1 กับโครโมโซมที่ 2 ซึ่งทำให้ยีน CSF1 รวมกับยีน COL6A3 ส่งผลให้มีการสร้างโปรตีน CSF1 เพิ่มขึ้น ซึ่งเชื่อว่ามีบทบาทต่อการเกิดมะเร็ง[4]
- ไลโปซาร์โคมาหลายชนิดเกี่ยวข้องกับการเพิ่มจำนวนซ้ำ (amplification) ของบางส่วนของโครโมโซมที่ 12 ซึ่งเพิ่มจำนวนยีนที่ส่งเสริมการเกิดมะเร็ง (ออนโคยีน) ที่ทราบแล้ว เช่น ยีน CDK4, MDM2 และ HMGA2[4]
การวินิจฉัย
[แก้]ซาร์โคมากระดูก
[แก้]การวินิจฉัยซาร์โคมากระดูกเริ่มจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียด ซึ่งอาจพบอาการที่เป็นลักษณะเฉพาะ (ดูหัวข้ออาการที่ผ่านมาแล้ว)[4] การตรวจแหล็บไม่มีประโยชน์มากนักในการวินิจฉัย แต่ซาร์โคมากระดูกบางชนิด (เช่น ออสทีโอซาร์โคมา) ก็อาจสัมพันธ์กับอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (alkaline phosphatase) ที่สูงขึ้น และชนิดอื่น ๆ (เช่น มะเร็งกระดูกยูวิง) ก็อาจสัมพันธ์กับอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (erythrocyte sedimentation rate) ที่สูงขึ้น[13] อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญก็คือผลการตรวจทางห้องปฏัติการเหล่านี้ไม่มีความจำเพาะต่อซาร์โคมาของกระดูก ซึ่งหมายความว่าค่าที่สูงขึ้นเหล่านี้อาจพบได้ในภาวะอื่น ๆ รวมทั้งซาร์โคมาเอง ดังนั้นจึงไม่สามารถใช้ยืนยันการวินิจฉัยได้อย่างเด็ดขาด[4]
การตรวจด้วยภาพมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัย โดยแพทย์ส่วนใหญ่จะสั่งตรวจเอกซเรย์ธรรมดา (X-ray) เป็นลำดับแรก[4] การตรวจทางภาพอื่น ๆ ที่ใช้บ่อยในการวินิจฉัยรวมถึงเอ็มอาร์ไอและการสแกนกระดูกด้วยสารกัมมันตรังสี (radioisotope bone scan)[13][4] การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan) ปกติไม่ใช้ในการวินิจฉัยซาร์โคมากระดูกส่วนใหญ่ แต่ก็เป็นเครื่องมือในการกำหนดระยะมะเร็ง (ดูต่อไป)[4] การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องตัดชิ้นเนื้อของเนื้องอกแล้วตรวจประเมินตัวอย่างอย่างละเอียดโดยพยาธิแพทย์ที่มีประสบการณ์[4]
ซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
[แก้]การวินิจฉัยซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนเริ่มจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียดเช่นเดียวกัน[4] การตรวจด้วยภาพอาจรวมเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือเอ็มอาร์ไอ โดยมักเลือกใช้ CT สำหรับเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ในทรวงอก ช่องท้อง หรือบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง[4] โพซิตรอนอีมิสชันโทโมกราฟี (PET) อาจมีประโยชน์ในการวินิจฉัย แต่ก็จะใช้มากสุดเพื่อกำหนดระยะของโรค (ดูด้านล่าง)[4] เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องตัดชิ้นเนื้อของเนื้องอกและประเมินลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาโดยพยาธิแพทย์ที่มีประสบการณ์[4][14]
การกำหนดระยะของโรค
[แก้]โดยทั่วไป การกำหนดระยะมะเร็ง (cancer staging) หมายถึงการกำหนดระดับความรุนแรงหรือความลุกลามของมะเร็ง ซึ่งมักพิจารณาจากปัจจัยต่าง ๆ เช่น ขนาดของเนื้องอกและการแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย[4][15] เป็นเรื่องสำคัญเพราะมีผลต่อพยากรณ์โรค (ผลลัพธ์ที่คาดว่าจะเกิดขึ้น) รวมถึงชนิดการรักษาที่น่าจะได้ผล[3][7] สำหรับซาร์โคมา การกำหนดระยะต้องประเมินว่าเนื้องอกได้ลุกลามเข้าสู่เนื้อเยื่อรอบข้างหรือไม่ (“การลุกลามเฉพาะที่”) รวมถึงการตรวจภาพเพื่อประเมินว่าเนื้องอกได้แพร่กระจาย (“การแพร่กระจาย”) ไปยังต่อมน้ำเหลือง (“การแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง”) หรือไปยังเนื้อเยื่อหรืออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย (“การแพร่กระจายไปไกล” [distant metastases])[7]
ภาพถ่ายที่ใช้บ่อยที่สุดในการกำหนดระยะของซาร์โคมาของกระดูก ได้แก่ เอ็มอาร์ไอหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อประเมินเนื้องอกปฐมภูมิ, CT ทรวงอกแบบฉีดสารทึบรังสีเพื่อประเมินว่ามะเร็งได้แพร่กระจายไปยังปอดหรือไม่ และการสแกนกระดูกด้วยสารกัมมันตรังสีเพื่อประเมินว่ามะเร็งได้แพร่กระจายไปยังกระดูกอื่นหรือไม่[7] วิธีกำหนดระยะของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนโดยทั่วไปจะรวมการถ่ายภาพเนื้องอกปฐมภูมิด้วยเอ็มอาร์ไอหรือ CT เพื่อกำหนดขนาดของเนื้องอก รวมถึง CT ที่ทรวงอกแบบฉีดสารทึบรังสีเพื่อประเมินการมีเนื้องอกแพร่กระจายไปในปอด[7]
เกรด
[แก้]เช่นเดียวกับมะเร็งชนิดอื่น ๆ ซาร์โคมาจะกำหนดระดับความรุนแรงหรือเกรด (ต่ำ ปานกลาง หรือสูง) ตามลักษณะของเซลล์เนื้องอกเมื่อส่องดูด้วยกล้องจุลทรรศน์[16] โดยทั่วไป เกรดจะระบุความรุนแรงของมะเร็งและความเป็นไปได้ที่จะแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย (“การแพร่กระจาย”)[16] ซาร์โคมาเกรดต่ำมีพยากรณ์โรคที่ดีกว่าซาร์โคมาเกรดสูง ปกติจะรักษาด้วยการผ่าตัด แม้ว่าในบางกรณีอาจฉายรังสีหรือให้เคมีบำบัด[4][7]
ซาร์โคมาเกรดปานกลางและเกรดสูงมักได้รับการรักษาแบบผสมผสานด้วยการผ่าตัด เคมีบำบัด หรือการฉายรังสี[17] เนื่องจากเนื้องอกเกรดสูงมีโอกาสแพร่กระจายได้มากกว่า (การลุกลามและแพร่ไปยังทั้งบริเวณใกล้เคียงและระยะไกล) จึงได้รับการรักษาอย่างเข้มข้นมากขึ้น ความรู้ว่าซาร์โคมาหลายชนิดตอบสนองต่อเคมีบำบัดได้ช่วยปรับปรุงอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยเป็นอย่างมาก ตัวอย่างเช่น ในยุคก่อนเคมีบำบัด อัตราการรอดชีวิตระยะยาวของผู้ป่วยเด็กที่เป็นออสทีโอซาร์โคมาเฉพาะที่อยู่ที่ประมาณ 20% แต่ปัจจุบันเพิ่มขึ้นเป็น 60–70%[18]
การตรวจคัดกรอง
[แก้]ในสหรัฐ คณะทำงานเฉพาะกิจด้านการบริการป้องกันสหรัฐ (USPSTF)[19] และสมาคมมะเร็งอเมริกัน (ACS)[20] ไม่แนะนำให้ตรวจคัดกรองซาร์โคมา โดยอาจเป็นเพราะเป็นมะเร็งที่หายาก อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีภาวะทางพันธุกรรมบางชนิด เช่น นิวโรไฟโบรมาโทซิส อาจได้รับประโยชน์จากการตรวจคัดกรองเพื่อเฝ้าระวังการเกิดมะเร็งจากเนื้องอกไม่ร้ายเดิมที่เรียกว่า นิวโรไฟโบรมา
การรักษา
[แก้]การผ่าตัดเป็นรูปแบบการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับซาร์โคมาส่วนใหญ่ที่ยังไม่แพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย และโดยมากแล้ว เป็นการรักษาเพียงวิธีเดียวที่มีโอกาสหายขาด[4][21] การผ่าตัดรักษาแขนขา ที่ต่างกับต้องตัดออก ปัจจุบันสามารถใช้กับผู้ป่วยได้อย่างน้อย 90% ของกรณีซาร์โคมาที่แขนขา[21] การรักษาเพิ่ม เช่น เคมีบำบัด และการฉายรังสี (หรือเรียกว่า “รังสีบำบัด”) ซึ่งรวมถึงการรักษาด้วยโปรตอน (proton therapy) อาจให้ก่อนการผ่าตัด (เรียกว่าเคมีบำบัดหรือรังสีรักษาก่อนผ่าตัด [neoadjuvant]) หรือหลังการผ่าตัด (เรียกว่าเคมีบำบัดหรือรังสีรักษาหลังผ่าตัด [adjuvant])[22][4][17] การใช้เคมีบำบัดหรือรังสีรักษาก่อนหรือหลังผ่าตัดช่วยปรับปรุงพยากรณ์โรคอย่างมีนัยสำคัญสำหรับผู้ป่วยซาร์โคมาจำนวนมาก[22][4][23] การรักษาอาจต้องทำนานและอย่างยากลำบาก โดยใช้เวลาประมาณหนึ่งปีสำหรับผู้ป่วยจำนวนมาก[17]
- การรักษาไลโปซาร์โคมาส่วนใหญ่ทำโดยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก อาจพิจารณาให้เคมีบำบัดโดยขึ้นอยู่กับความรุนแรง การฉายรังสีก็อาจใช้ก่อนหรือหลังการผ่าตัด[24]
- rhabdomyosarcoma ในเด็ก มักรักษาด้วยเคมีบำบัด การผ่าตัด และในบางกรณี การฉายรังสี[25] เด็กผู้ป่วยมีอัตราการรอดชีวิตระยะยาวประมาณ 50–85%[26]
- ออสทีโอซาร์โคมาเป็นมะเร็งกระดูกที่รักษาด้วยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกให้ได้มากที่สุด โดยมักใช้ร่วมกับเคมีบำบัด[27] การฉายรังสีเป็นทางเลือกที่สองจากการผ่าตัด แม้จะสำเร็จไม่ได้ท่าก็ตาม
เชื่อกันว่าการให้เคมีบำบัดขนาดสูงขึ้นอาจช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตได้[22] แต่ก็จะหยุดการสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูกโดยอาจเป็นอันตรายได้ เซลล์ต้นกำเนิดที่เก็บจากผู้ป่วยก่อนให้เคมีบำบัดขนาดสูงสามารถนำกลับมาปลูกถ่ายคืนให้แก่ผู้ป่วยได้หากจำนวนเม็ดเลือดลดต่ำเกินไป เป็นวิธีที่เรียกว่า autologous hematopoietic stem cell transplantation (การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากเม็ดเลือดของตนเอง) หรือ high dose therapy with stem cell rescue (เคมีบำบัดโดสสูงร่วมกับการกู้คืนด้วยเซลล์ต้นกำเนิด) งานวิจัยที่ศึกษาว่าการใช้เคมีบำบัดขนาดสูงตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดของตนเองให้ผลดีกว่าการให้เคมีบำบัดขนาดมาตรฐานหรือไม่[28] พบว่ามีการทดลองแบบสุ่มและมีกลุ่มควบคุมเพียงการศึกษาเดียว โดยไม่พบความแตกต่างของอัตราการรอดชีวิตโดยรวมระหว่างแนวทางการรักษาทั้งสอง ด้วยเหตุนี้ การให้เคมีบำบัดขนาดสูงร่วมกับการกู้คืนด้วยเซลล์ต้นกำเนิดโดยทั่วไปจึงถือว่าเหมาะสมเฉพาะในบริบทของการวิจัยเท่านั้น
พยากรณ์โรค
[แก้]ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์โรค
[แก้]คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน (AJCC) ได้ระบุปัจจัยหลายประการที่มีผลต่อพยากรณ์โรคของซาร์โคมากระดูก รวมทั้ง[7]
- ขนาดของเนื้องอก เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่มีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกขนาดเล็ก
- การกระจายของเนื้องอกไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบ เนื้องอกที่กระจายไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบมักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจายไปยังที่อื่นนอกเหนือจากแหล่งกำเนิด
- ระยะของโรคและการแพร่กระจาย เนื้องอกที่แพร่กระจาย ไปยังต่อมน้ำเหลือง (ซึ่งหายากสำหรับซาร์โคมากระดูก) หรือไปยังอวัยวะหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ (เช่น ปอด) มีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจาย
- เกรดของเนื้องอก เนื้องอกเกรดสูง (เกรด 2 และ 3) มักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกกรดต่ำ (เกรด 1)
- ตำแหน่งในโครงกระดูก เนื้องอกที่เกิดในกระดูกสันหลังหรือกระดูกเชิงกรานมักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่เกิดในกระดูกแขนขา
สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่เนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST) ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์โรค ได้แก่[7]
- ระยะของโรค เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก เนื้องอกที่แพร่กระจายแล้วจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจาย
- เกรด คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน (AJCC) แนะนำให้ใช้ระบบการจัดเกรดที่เรียกว่า French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน โดยเนื้องอกเกรดสูงจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกเกรดต่ำ
สำหรับเนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST) ปัจจัยสำคัญที่มีผลต่อพยากรณ์โรคคือ[7]
- อัตราการแบ่งตัวของเซลล์ (mitotic rate) ซึ่งหมายถึง สัดส่วนของเซลล์ภายในเนื้องอกที่กำลังแบ่งตัวอยู่ ที่มีอัตราการแบ่งตัวของเซลล์สูงจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าที่มีอัตราต่ำ
ผลลัพธ์
[แก้]ตามข้อมูลที่เผยแพร่โดยสถาบันมะเร็งแห่งชาติของสหรัฐอเมริกา (NCI) อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมสำหรับซาร์โคมากระดูกอยู่ที่ร้อยละ 66.9[29] สมาคมมะเร็งอเมริกัน (ACS) ประเมินว่าในปี 2023 จะมีผู้เสียชีวิตจากซาร์โคมากระดูกในสหรัฐอเมริกาคิดเป็นร้อยละ 0.3 ของการเสียชีวิตจากมะเร็งทั้งหมด[30]
ในสหรัฐอเมริกา สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวม (ไม่คำนึงถึงระยะของโรค) อยู่ที่ร้อยละ 64.5 แต่อัตราการรอดชีวิตขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงระยะของโรค[31] อัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ
- ร้อยละ 80.8 สำหรับมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่แพร่กระจายเกินกว่าก้อนมะเร็งปฐมภูมิ (เฉพาะที่)
- ร้อยละ 58.0 สำหรับมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงเท่านั้น
- ร้อยละ 16.4 สำหรับมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังอวัยวะห่างไกล[31]
สมาคมมะเร็งอเมริกัน (ACS) ประเมินว่าในปี 2023 จะมีผู้เสียชีวิตจากซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนคิดเป็นร้อยละ 0.9 ของการเสียชีวิตจากมะเร็งทั้งหมด[30]
ระบาดวิทยา
[แก้]ซาร์โคมาเป็นมะเร็งที่หายาก[3] ในสหรัฐอเมริกา ความเสี่ยงผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงมาก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งกระดูกมีน้อยกว่า 0.001% ในขณะที่ความเสี่ยงของการได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนอยู่ที่ระหว่าง 0.0014–0.005%[4]
ซาร์โคมาของกระดูกคิดเป็นเพียง 0.2% ของการวินิจฉัยมะเร็งรายใหม่ทั้งหมด และซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนคิดเป็นเพียง 0.7%[30] ซึ่งคล้ายกับข้อมูลที่รายงานไว้ก่อนหน้านี้[4]
ซาร์โคมามีผลต่อคนทุกวัย ประมาณ 50% ของซาร์โคมากระดูกและ 20% ของซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 35 ปี[32] ซาร์โคมาบางชนิด เช่น ไลโอไมโอซาร์โคมา คอนโดรซาร์โคมา (chondrosarcoma) และเนื้องอกสโตรมาในทางเดินอาหาร (GIST) พบได้บ่อยในผู้ใหญ่มากกว่าในเด็ก[3] ซาร์โคมากระดูกระดับรุนแรงสูงส่วนใหญ่ รวมถึง มะเร็งกระดูกยูวิงและออสทีโอซาร์โคมา พบได้บ่อยในเด็กและวัยหนุ่มสาว[3]
ในซากดึกดำบรรพ์
[แก้]ในปี 2016 นักวิทยาศาสตร์รายงานการค้นพบเนื้องอกออสทีโอซาร์โคมาในฟอสซิลอายุ 1.6–1.8 ล้านปีจากโครงกระดูกของสายพันธุ์โฮมินิน (สายพันธุ์ของมนุษย์หลังจากแยกออกจากสายพันธุ์ของชิมแปนซีแล้ว) ที่สูญพันธุ์ไปแล้ว คือ Australopithecus sediba จึงเป็นกรณีเก่าแก่ที่สุดที่รู้สำหรับมะเร็งในมนุษย์[33][34]
การวิจัย
[แก้]การรักษาซาร์โคมา โดยเฉพาะเมื่อได้แพร่กระจายแล้ว มักต้องใช้เคมีบำบัด อย่างไรก็ตาม ยาเคมีบำบัดที่มีอยู่มีพิษอย่างสำคัญและไม่มีประสิทธิผลสูงในการฆ่าเซลล์มะเร็ง[4] ดังนั้น จนถึงปี ค.ศ. 2019 ยังมีการดำเนินการวิจัยเพื่อค้นหายาใหม่สำหรับรักษาซาร์โคมา[4] การบำบัดชนิดใหม่อย่างหนึ่งที่ยังอยู่ระหว่างการศึกษาคือการใช้ภูมิคุ้มกันบำบัดมะเร็ง (เช่น ยายับยั้งจุดตรวจภูมิคุ้มกัน [immune checkpoint inhibitor] อย่างเช่น anti-PD1, anti-PDL1 และ anti-CTLA4)[35] แต่ยากลุ่มนี้ยังไม่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาสหรัฐอเมริกา (FDA) หรือหน่วยงานกำกับดูแลอื่น ๆ สำหรับการรักษา ยกเว้นตัวยับยั้ง PDL1 คือ atezolizumab สำหรับ alveolar soft part sarcoma ที่ได้การวินิจฉัยว่ารุนแรงมาก (ultra-rate)[35][36] กลยุทธ์อื่น ๆ เช่น การรักษาแบบมุ่งเป้าด้วยโมเลกุลขนาดเล็ก สารชีวภาพ (เช่น โมเลกุล small interfering RNA) และการรักษาแบบกำหนดเป้าด้วยอนุภาคนาโน (nanoparticle-directed therapy) ก็อยู่ระหว่างการวิจัยอย่างต่อเนื่อง[4]
กำลังมีการดำเนินการวิจัยเพื่อทำความเข้าใจปัจจัยทางพันธุกรรมและโมเลกุลโดยเฉพาะที่ทำให้เกิดซาร์โคมา[4] ซึ่งอาจทำให้ออกแบบการรักษาแบบมุ่งเป้าใหม่ ๆ และช่วยให้แพทย์สามารถพยากรณ์โรคของผู้ป่วยได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้นได้[4] แต่เนื่องจากเป็นโรคที่หายาก รวมถึงลักษณะเฉพาะบางอย่างของซาร์โคมาเอง เช่น การลุกลามผ่านระบบหัวใจและหลอดเลือด ไม่ใช่ทางระบบต่อมน้ำเหลืองเหมือนมะเร็งอื่น ๆ ทำให้งานวิจัยเป็นเรื่องท้าทายเป็นพิเศษทั้งในขั้นพรีคลินิก (งานวิจัยก่อนนำมาทดลองในมนุษย์) และขั้นคลินิก (การทดลองในมนุษย์)[37]
เชิงอรรถและอ้างอิง
[แก้]- ↑ "sarcoma", Longdo Dict, อังกฤษ-ไทย: ศัพท์บัญญัติราชบัณฑิตยสถาน, สืบค้นเมื่อ 2026-01-26,
มะเร็ง (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) [แพทยศาสตร์ ๖ ส.ค. ๒๕๔๔]
- ↑ Yang, J; Ren, Z; Du, X; Hao, M; Zhou, W (2014-10-27). "The role of mesenchymal stem/progenitor cells in sarcoma: update and dispute". Stem Cell Investigation. 1: 18. doi:10.3978/j.issn.2306-9759.2014.10.01. PMC 4923508. PMID 27358864.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Tobias, J (2015). Cancer and its Management (Seventh ed.). Chichester, West Sussex, PO198SQ, UK: John Wiley & Sons, Ltd. p. 446. ISBN 978-1-118-46875-3.
{{cite book}}: CS1 maint: location (ลิงก์) - 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 V, DeVita Jr (2015). DeVita, Hellman and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (10th ed.). Philadelphia, PA: Wolters Kluwer Health. pp. 1241–1313. ISBN 978-1-4511-9294-0.
- ↑ "Defining Cancer". National Cancer Institute. 2007-09-17. สืบค้นเมื่อ 2014-06-10.
- ↑ "Sarcoma: What it Is, Symptoms & Treatment". Cleveland Clinic (ภาษาอังกฤษ). คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2025-03-20. สืบค้นเมื่อ 2025-04-13.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Amin, MB (2017). AJCC Cancer Staging Manual, Eight Edition. Chicago, IL: Springer International Publishing AG Switzerland. pp. 471–548. ISBN 978-3-319-40617-6.
- ↑ "Metastatic Cancer". National Cancer Institute (ภาษาอังกฤษ). 2015-05-12. สืบค้นเมื่อ 2019-03-22.
- ↑ σάρκωμα, σάρξ. Liddell, Henry George; Scott, Robert; A Greek–English Lexicon at Perseus Project.
- ↑ "Definition of SARCOMA". www.merriam-webster.com (ภาษาอังกฤษ). สืบค้นเมื่อ 2019-03-22.
- ↑ Harper, Douglas. "sarcoma". Online Etymology Dictionary.
- ↑ "UpToDate". www.uptodate.com. สืบค้นเมื่อ 2023-03-19.
- 1 2 Unni, K (2010). Dahlin's Bone Tumors. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 1–8. ISBN 978-0-7817-6242-7.
- ↑ Rastogi, S; Aggarwal, A; Shishak, S; Barwad, A; Dhamija, E; Pandey, R; Mridha, AR; Khan, SA; Deo, SS; Sharma, MC (2019-08-09). "Discordance of Histo-pathological Diagnosis of Patients with Soft Tissue Sarcoma Referred to Tertiary Care Center". Asian Pacific Journal of Cancer Care. 4 (4): 119–123. doi:10.31557/apjcc.2019.4.4.119-123.
- ↑ "Staging". National Cancer Institute (ภาษาอังกฤษ). 2015-03-09. สืบค้นเมื่อ 2019-03-21.
- 1 2 "Tumor Grade". National Cancer Institute (ภาษาอังกฤษ). 2013-05-09. สืบค้นเมื่อ 2019-03-21.
- 1 2 3 Buecker, P (2005). "Sarcoma: A Diagnosis of Patience". ESUN. 2 (5). คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2020-12-04. สืบค้นเมื่อ 2009-04-15.
- ↑ Longhi, A; Errani, C; De Paolis, M; Mercuri, M; Bacci, G (October 2006). "Primary bone osteosarcoma in the pediatric age: state of the art". Cancer Treatment Reviews. 32 (6): 423–436. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938.
- ↑ "Published Recommendations - US Preventive Services Task Force". www.uspreventiveservicestaskforce.org. สืบค้นเมื่อ 2019-03-20.
- ↑ "Cancer Screening Guidelines | Detecting Cancer Early". www.cancer.org (ภาษาอังกฤษ). สืบค้นเมื่อ 2019-03-20.
- 1 2 Morris, C (2005). "Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH)". ESUN. 2 (2). คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2012-11-11. สืบค้นเมื่อ 2011-10-19.
- 1 2 3 Remiszewski, Piotr; Filipek, Kinga; Pisklak, Agata; Chmiel, Paulina; Rutkowski, Piotr; Czarnecka, Anna M. (2025-05-01). "Neoadjuvant or Adjuvant Chemotherapy in Soft-Tissue Sarcoma?". Current Oncology Reports (ภาษาอังกฤษ). 27 (5): 491–515. doi:10.1007/s11912-024-01630-6. ISSN 1534-6269. PMID 40153167.
- ↑ Baker, L (2006). "A Rose is a Rose or a Thorn is a Thorn". ESUN. 3 (5). คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2013-01-19. สืบค้นเมื่อ 2011-10-19.
- ↑ Liposarcoma Treatment & Management~treatment จาก eMedicine
- ↑ "Rhabdomyosarcoma". Boston Children's Hospital. คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2011-05-23. สืบค้นเมื่อ 2010-03-02.
- ↑ Wexler, L (2004). "Rhabdomyosarcoma". ESUN. 1 (4). คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2012-10-27. สืบค้นเมื่อ 2011-10-19.
- ↑ Osteosarcoma Treatment & Management~treatment จาก eMedicine
- ↑ Peinemann, F; Enk, H; Smith, LA (April 2017). "Autologous hematopoietic stem cell transplantation following high-dose chemotherapy for nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 4 (7). doi:10.1002/14651858.cd008216.pub5. PMC 6478255. PMID 28407197.
- ↑ "Bone and Joint Cancer - Cancer Stat Facts". SEER (ภาษาอังกฤษ). สืบค้นเมื่อ 2019-03-27.
- 1 2 3 Siegel, Rebecca L.; Miller, Kimberly D.; Wagle, Nikita Sandeep; Jemal, Ahmedin (2023). "Cancer statistics, 2023". CA: A Cancer Journal for Clinicians. 73 (1): 17–48. doi:10.3322/caac.21763. ISSN 1542-4863. PMID 36633525.
- 1 2 "Soft Tissue Cancer - Cancer Stat Facts". SEER (ภาษาอังกฤษ). สืบค้นเมื่อ 2019-03-27.
- ↑ Darling, J (2007). "A Different View of Sarcoma Statistics". ESUN. 4 (6). คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2013-07-25. สืบค้นเมื่อ 2012-10-06.
- ↑ Willingham, AJ (2016-07-28). "Scientists find cancer in million-year-old fossil". CNN. สืบค้นเมื่อ 2019-03-27.
- ↑ Randolph-Quinney, PS; Williams, SA; Steyn, M; Meyer, MR; Smilg, JS; Churchill, SE; Odes, EJ; Augustine, T; Tafforeau, P; Berger, LR (2016). "Osteogenic tumour in Australopithecus sediba: Earliest hominin evidence for neoplastic disease". South African Journal of Science. 112 (7/8): 7. doi:10.17159/sajs.2016/20150470.
- 1 2 Thanindratarn, P; Dean, DC; Nelson, SD; Hornicek, FJ; Duan, Z (April 2019). "Advances in immune checkpoint inhibitors for bone sarcoma therapy". Journal of Bone Oncology. 15. doi:10.1016/j.jbo.2019.100221. PMC 6365405. PMID 30775238.
- ↑ Chen, Alice P.; Sharon, Elad; O'Sullivan-Coyne, Geraldine; Moore, Nancy; Foster, Jared C.; Hu, James S.; Van Tine, Brian A.; Conley, Anthony P.; Read, William L.; Riedel, Richard F.; Burgess, Melissa A.; Glod, John; Davis, Elizabeth J.; Merriam, Priscilla; Naqash, Abdul R. (2023-09-07). "Atezolizumab for Advanced Alveolar Soft Part Sarcoma". The New England Journal of Medicine. 389 (10): 911–921. doi:10.1056/NEJMoa2303383. ISSN 1533-4406. PMC 10729808. PMID 37672694.
- ↑ Remiszewski, Piotr; Siedlecki, Eryk; Wełniak-Kamińska, Marlena; Mikula, Michał; Czarnecka, Anna (2026-01-10). "Choosing the right animal model for sarcoma research". Cellular and Molecular Life Sciences (ภาษาอังกฤษ). doi:10.1007/s00018-025-06013-z. ISSN 1420-9071.
แหล่งข้อมูลอื่น
[แก้]- Bone sarcoma at the National Cancer Institute
- What is Sarcoma?
เก็บถาวร 2021-08-05 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน
| การจำแนกโรค |
|---|