ข้ามไปเนื้อหา

โรคฮีโมฟิเลียในราชวงศ์ยุโรป

จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี

โรคฮีโมฟิเลียมีบทบาทสำคัญอย่างเด่นชัดมากในประวัติศาสตร์ของราชวงศ์ยุโรปในช่วงคริสต์ศตวรรษที่ 19 และ 20 สมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรียทรงถ่ายทอดพันธุกรรมกลายพันธุ์ไปสู่ราชวงศ์ต่างๆ บนภาคพื้นทวีปยุโรป อันรวมไปถึงราชวงศ์สเปน เยอรมนีและรัสเซีย ผ่านทางพระราชธิดาสองในห้าพระองค์ (เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร และ เจ้าหญิงเบียทริซแห่งสหราชอาณาจักร) เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์ พระราชโอรสพระองค์เล็ก ก็ทรงพระประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ด้วยเหตุนี้โรคฮีโมฟิเลียในครั้งหนึ่งจึงเป็นที่นิยมเรียกว่า "โรคราชวงศ์" (Royal Disease) การทดสอบเถ้ากระดูกจากราชวงศ์โรมานอฟแสดงว่าลักษณะเฉพาะของโรคฮีโรคฮีโมฟิเลียที่ส่งผ่านมาจากสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียน่าจะเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ชนิดบี (Haemophilia B) [1]

ความผิดปกติทางพันธุกรรมในโครโมโซม X แสดงออกให้เห็นในเพศชายเป็นส่วนมากจนเกือบทั้งหมด แม้หน่วยพันธุกรรมความบกพร่องจะถ่ายทอดจากมารดาก็ตาม แต่อย่างไรก็ตาม เพศหญิงซึ่งมีโครโมโซม X อันผิดปกติสามารถส่งผ่านโครโมโซมนั้นไปยังลูกหลานได้ การแสดงออกของความผิดปกติจะเกิดกับเพศชายมากกว่า ทั้งนี้เป็นเพราะว่าเพศหญิงมีโครโมโซม X สองตัว ในขณะที่เพศชายมีเพียงตัวเดียว หากโครโมโซม X ในเพศชายผิดปกติ จะไม่มีโครโมโซมอีกหนึ่งตัวมาช่วยปกปิดความผิดปกติในพันธุกรรม แต่กระนั้นในจำนวนกรณีศึกษาร้อยละ 30 ไม่พบประวัติของความผิดปกติทางพันธุกรรมเกิดขึ้นภายในครอบครัวและเป็นสภาวะของผลการกลายพันธุ์ของหน่วยพันธุกรรมแบบเฉียบพลัน [2]

สมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรียทรงมีการกลายพันธุ์แบบใหม่เกิดขึ้นในระบบพันธุกรรม และทรงเป็นต้นกำเนิดของการแพร่กระจายโรคดังกล่าวนี้ โดยเจ้าหญิงวิกตอเรีย ดัชเชสแห่งเคนต์ พระราชมารดาไม่ทรงมีประวัติการเป็นโรคฮีโมฟิเลียในพระราชวงศ์ของพระองค์ และเชื้อสายของเจ้าหญิงฟีโอดอรา พระภคินีต่างพระมารดาในสมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรีย ก็ไม่ทรงมีประวัติของการเป็นโรคดังกล่าวด้วยเช่นกัน ในด้านของเจ้าฟ้าชายเอ็ดเวิร์ด ดยุคแห่งเคนต์ พระราชบิดานั้น ไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย และความเป็นไปได้ของการมีชู้รักที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียของพระชนนียิ่งเป็นไปไม่ได้ ทั้งนี้เป็นเพราะช่วงอายุขัยที่สั้นของเพศชายซึ่งเป็นโรคฮีโมฟิเลียในช่วงคริสต์ศตวรรษที่ 19

เจ้าฟ้าหญิงวิกตอเรีย พระวรราชกุมารี พระราชธิดาพระองค์ใหญ่ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียมิได้ทรงมีพาหะของโรคฮีโมฟิเลีย เนื่องจากมิปรากฏการเป็นโรคดังกล่าวในเชื้อสายของพระองค์ ส่วนเจ้าฟ้าหญิงเฮเลนา พระราชธิดาพระองค์ที่ห้าอาจจะทรงเป็นหรือมิได้ทรงเป็นพาหะก็ได้ เพราะมีพระโอรสที่มีพระพลานามัยแข็งแรงสองพระองค์ที่เจริญพระชันษาถึงวัยหนุ่ม แต่ก็มีพระโอรสสองพระองค์ที่สิ้นพระชนม์ไปตั้งแต่เมื่อแรกประสูติ ส่วนพระธิดาสองพระองค์ไม่มีพระโอรสหรือธิดาเลย ในขณะที่เจ้าหญิงหลุยส์ พระราชธิดาพระองค์ที่หกสิ้นพระชนม์โดยไม่มีพระโอรสและธิดา นอกจากนั้นสมเด็จพระเจ้าเอ็ดเวิร์ดที่ 7 เจ้าฟ้าชายอัลเฟรด และเจ้าฟ้าชายอาร์เธอร์ พระโอรสทั้งสามพระองค์ไม่ได้ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเลย อย่างไรก็ดีเจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์เป็นพระโอรสที่ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ส่วนเจ้าฟ้าหญิงอลิซและเจ้าฟ้าหญิงเบียทริซนั้นทรงเป็นพาหะของโรค


เจ้าฟ้าหญิงอลิซ

[แก้]

เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์

[แก้]
  • เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์ พระราชโอรสองค์ที่แปดในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย และได้สิ้นพระชนม์ลงจากการตกพระโลหิตหลังจากหกล้ม พระองค์ทรงเจริญพระชนม์ถึง 30 พรรษา ซึ่งนานพอที่จะส่งผ่านพันธุกรรมโรคฮีโมฟิเลียสู่พระธิดาเพียงองค์เดียวคือ

เจ้าชายมอริสแห่งเท็ค พระโอรสองค์เล็กในเจ้าฟ้าหญิงอลิซ สิ้นพระชนม์ตั้งแต่ยังทรงเป็นทารก จึงไม่เป็นที่ทราบว่าพระองค์ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลียหรือไม่ ส่วนเลดี้ เมย์ อาเบล สมิธ พระนัดดาในเจ้าชายเลโอโพลด์ ไม่ได้เป็นพาหะอย่างเห็นได้ชัด เนื่องจากยังไม่ปรากฏโรคฮีโมฟิเลียในเชื้อสายเลย

เจ้าฟ้าหญิงเบียทริซ

[แก้]

โรคฮีโมฟิเลียในปัจจุบัน

[แก้]

ในปัจจุบัน โรคฮีโมฟิเลียได้สูญหายไปจากพระราชวงศ์ในทวีปยุโรปแล้ว เชื้อพระวงศ์องค์สุดท้ายในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียที่ประชวรด้วยโรคนี้คือ เจ้าชายกอนซาโลแห่งสเปน (24 ตุลาคม พ.ศ. 2457 - 13 สิงหาคม พ.ศ. 2477) นับแต่นั้นมีพระโอรสหลายพระองค์ได้ประสูติมาและไม่มีพระองค์ใดประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเลย แต่อย่างไรก็ดี เนื่องจากยังคงมีพันธุกรรมโรคฮีโมฟิเลียหลบซ่อนอยู่ในผู้หญิงแค่หน่วยพันธุกรรมเลวเพียงหนึ่งเดียว และเชื้อพระวงศ์สตรีในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียยังคงมีชีวิตอยู่ในหลายพระราชวงศ์ในปัจจุบัน จึงยังคงมีโอกาสอยู่บ้างที่โรคฮีโมฟิเลียจะปรากฏขึ้นมาอีกครั้ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเชื้อพระวงศ์ในราชวงศ์สเปนของเจ้าหญิงเบียทริซ

  • พระโอรสสององค์ในเจ้าหญิงเบียทริซแห่งสเปนไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย ส่วนเจ้าหญิงแซนดรา ตอร์โลเนีย พระธิดาองค์ใหญ่มีพระโอรสและธิดาสององค์ โดยพระโอรสของเจ้าหญิงแซนดรามิได้เป็นโรคฮีโมฟิเลีย และพระธิดามีบุตรชายสองคน ซึ่งล้วนแล้วแต่ไม่มีปรากฏโรคฮีโมฟิเลียเช่นกัน เจ้าหญิงโอลิมเปีย พระธิดาองค์เล็กในเจ้าหญิงเบียทริซ มีพระโอรสและธิดาหกองค์ โดยพอล ไวล์เลอร์ พระโอรสเพียงองค์เดียว ถึงแก่กรรมตั้งแต่อายุได้เพียง 4 ปี เขาอาจป่วยด้วยโรคฮีโมฟิเลียก็เป็นได้ ส่วนลอรา พระธิดาอีกคนหนึ่งได้ถึงแก่กรรมตั้งแต่ยังเด็กเช่นกัน ส่วนพระธิดาคนโตสองคนคือ เบียทริซและซิบิลลา ได้สมรสและมีบุตรธิดา โดยไม่มีปรากฏว่ามีบุตรชายคนใดของทั้งสองคนเป็นโรคฮีโมฟิเลียเลย ส่วนพระธิดาองค์เล็กอีกสามคนยังไม่ได้สมรส แต่ก็ยังคงมีโอกาสที่จะเป็นพาหะของโรคฮีโมฟิเลียด้วยเหมือนกัน[5]
  • เจ้าหญิงมาเรีย คริสตินาแห่งสเปนมีพระธิดาสี่องค์ ทั้งหมดมีความเป็นไปได้ที่จะเป็นพาหะของโรคฮีโมฟิเลีย เคานเตสวิตตอเรีย มาโรเน พระธิดาคนโตมีบุตรีหนึ่งคนและบุตรชายสองคน ซึ่งไม่ได้เป็นโรคฮีโมฟิเลีย เคานท์เตสโจวานนา มาโรเน พระธิดาคนที่สองมีบุตรชายหนึ่งคน ซึ่งก็ไม่ได้เป็นโรคฮีโมฟิเลียด้วยเช่นกัน ส่วนพระธิดาองค์เล็กจำนวนสองคนคือ เคานท์เตสมาเรีย เทเรซา มาโรเน และ เคานท์เตสแอนนา แซนดรา มาโรเน มีเพียงแต่บุตรีกันเท่านั้น โดยอิซาเบล บุตรีคนที่สองของเคานท์เตสมาเรีย เทเรซา ได้สมรสและมีเพียงบุตรสาวคนหนึ่งเท่านั้น นับว่ามีโอกาสที่พันธุกรรมโรคฮีโมฟิเลียยังคงอยู่ในเชื้อสายของเจ้าหญิงเบียทริซแห่งสหราชอาณาจักร

เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์

[แก้]

เชื้อพระวงศ์ยุคใหม่ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียคนหนึ่งนั้นได้รับการตรวจวินิจฉัยว่าป่วยเป็นโรคฮีโมฟิเลียคือ เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์ พระโอรสในเจ้าหญิงซีเนียแห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก ซึ่งเกิดเมื่อปี พ.ศ. 2548 เจ้าหญิงซีเนียทรงเป็นเชื้อพระวงศ์ทางสายพระราชโอรสของสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย แต่โรคทางพันธุกรรมไม่ได้ตกทอดมาทางสายราชตระกูลของพระมารดาของเจ้าหญิงคือ ราชตระกูลโครย (the Croÿs) หากโรคนี้ถ่ายทอดมาจากเจ้าหญิงซีเนีย จะมีความเป็นไปได้สองประการ อย่างแรกคือพระองค์ทรงได้รับพันธุกรรมของโรคนี้มาจากพระบิดาคือ เจ้าชายคราฟท์แห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก ซึ่งเป็นสายพระโลหิตของสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียผ่านทางพระราชธิดา เจ้าชายคราฟท์ทรงมีปัญหาโลหิตแข็งตัวยาก ซึ่งทำให้เชื่อกันว่าพระองค์อาจทรงเป็นฮีโมฟิเลียแบบอ่อน[6] หากเจ้าชายประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ในฐานะที่เป็นพระธิดาของคนป่วยโรคฮีโมฟิเลีย เจ้าหญิงซีเนียมีโอกาสร้อยละร้อยในการเป็นพาหะ ส่วนความเป็นไปได้อีกอย่างหนึ่งคือ เจ้าหญิงซีเนียทรงมีการกลายพันธุ์แบบใหม่เกิดขึ้นในระบบพันธุกรรม เช่นเดียวกับสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย

เจ้าหญิงซีเนียทรงสืบเชื้อสายจากสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียแห่งสหราชอาณาจักรมาในด้านพระบิดาจำนวนสองชั้น ผ่านทางพระราชโอรสและธิดาคือ เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร และ เจ้าชายอัลเฟรด ดยุคแห่งแซ็กซ์-โคบูร์กและก็อตธา เจ้าชายอัลเฟรดไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย แต่เจ้าหญิงอลิซทรงเป็นพาหะ ผ่านเชื้อสายลงมาถึงเจ้าหญิงซีเนีย และในที่สุดตกทอดมาสู่พระโอรสคือ เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์ ดังแผนภูมิต่อไปนี้

                           
 สมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย
 
 เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร  
 
 เจ้าหญิงวิกตอเรียแห่งเฮสส์และไรน์
 
 เจ้าหญิงอลิซแห่งแบ็ตเต็นเบิร์ก
 
 เจ้าฟ้าหญิงมาร์การิตาแห่งกรีซและเดนมาร์ก
 
 เจ้าชายคราฟท์ เจ้าครองรัฐที่ 9 แห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก
 
 เจ้าหญิงซีเนียแห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก
 
 เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์

ลำดับเวลาการสิ้นพระชนม์

[แก้]

สมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียเสด็จสวรรคตเมื่อปี พ.ศ. 2444 จึงมีพระชนม์ชีพอยู่จนได้เห็นพระราชโอรสและพระราชภาคิไนย (หลานชาย) สิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลีย มีการวินิจฉัยว่าพระราชภาคิไนยพระองค์หนึ่งประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเช่นกัน สำหรับสตรีคนหนึ่งที่ให้ความสนใจเรื่องการมี "เลือดบริสุทธิ์" ในพระราชวงศ์ การเปิดเผยเรื่องโรคทางพันธุกรรมที่อาจจะสร้างความเสียหายร้ายแรงแก่ทายาทหลายรุ่นเป็นสิ่งที่น่ากลัวอย่างมาก ในปัจจุบันไม่มีสัญญาณของโรคเกิดขึ้นในทายาทรุ่นหลังๆ แต่ก็เป็นที่ทราบกันว่าโรคพันธุกรรมนี้เคยเกิดข้ามรุ่นมาแล้วหลายครั้ง

นอกจากมีการสิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลียแล้ว พระราชโอรสและธิดาจำนวนสองพระองค์ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียได้สิ้นพระชนม์ก่อนพระองค์ ส่วนอีกหนึ่งพระองค์ได้สิ้นพระชนม์ไม่กี่เดือนหลังจากการเสด็จสวรรคตของพระองค์

เชื้อพระวงศ์ชายที่สิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลีย
#พระนามสิ้นพระชนม์ความเกี่ยวข้องกับวิกตอเรีย
1เจ้าชายฟรีดริชแห่งเฮสส์และไรน์29 พฤษภาคม พ.ศ. 2416พระราชภาคิไนย
2เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์ ดยุคแห่งอัลบานี28 มีนาคม พ.ศ. 2427พระราชโอรส
3เจ้าฟ้าชายไฮน์ริชแห่งปรัสเซีย26 กุมภาพันธ์ พ.ศ. 2447พระราชปนัดดา
4เจ้าชายมอริสแห่งบัตเต็นแบร์ก (การสิ้นพระชนม์ไม่เป็นที่ยืนยัน)27 ตุลาคม พ.ศ. 2457พระราชภาคิไนย
5ลอร์ด เลโอโพลด์ เมานท์แบ็ตเต็น23 เมษายน พ.ศ. 2465พระราชภาคิไนย
6เจ้าชายรูเพิร์ตแห่งเท็ค15 เมษายน พ.ศ. 2471พระราชปนัดดา
7เจ้าฟ้าชายกอนซาโลแห่งสเปน13 สิงหาคม พ.ศ. 2477พระราชปนัดดา
8เจ้าฟ้าชายอัลฟองโซ เจ้าชายแห่งอัสตูเรียส6 กันยายน พ.ศ. 2481พระราชปนัดดา
9เจ้าฟ้าชายวัลเดมาร์แห่งปรัสเซีย2 พฤษภาคม พ.ศ. 2488พระราชปนัดดา

ประเภทของโรคฮีโมฟิเลียที่ค้นพบ

[แก้]

เนื่องจากสายพระโลหิตพระองค์สุดท้ายซึ่งเป็นโรคฮีโมฟิเลียในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียสิ้นพระชนม์ในปี พ.ศ. 2488 ประเภทของโรคฮีโมฟิเลียที่พบในพระราชวงศ์ของพระองค์ยังไม่ทราบแน่ชัดจนกระทั่งปี พ.ศ. 2552 การวิเคราะห์พันธุกรรมในกระดูกของราชวงศ์โรมานอฟที่ถูกสังหาร โดยเฉพาะกระดูกของแกรนด์ดยุคอเล็กซิส มกุฎราชกุมารแห่งรัสเซีย ทำให้นายเยฟเจนี โรกาเอฟและทีมงานสามารถระบุได้ว่า โรคราชวงศ์ แท้จริงแล้วเป็น โรคฮีโมฟิเลีย ชนิดบี[7]

อ้างอิง

[แก้]
  1. "Case Closed: Famous Royals Suffered from Hemophilia". เก็บถาวร 2010-04-12 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน Michael Price, ScienceNOW, October 9, 2009.
  2. "Hemophilia B". สืบค้นเมื่อ 2007-11-21.
  3. Massey, Nicholas and Alexandra, 1967
  4. Ian Vorres, The Last Grand Duchess, 1965 p. 115.
  5. Haemophilia: royal blood disorder identified[ลิงก์เสีย]
  6. Louisa Marie Charlotte Soltmann (Desc. Hohenlohe-Langenburg)[ลิงก์เสีย]
  7. Rogaev et al Science 2009: 326: 817.

ดูเพิ่ม

[แก้]