ปากแหว่งเพดานโหว่

ปากแหว่งเพดานโหว่ (Cleft lip and palate)
บัญชีจำแนกและลิงก์ไปภายนอก
ICD-10	Q35-Q37
ICD-9	749
DiseasesDB	29604 29414
eMedicine	ped/2679

ปากแหว่ง (อังกฤษ: cleft lip; ละติน: cheiloschisis) และเพดานโหว่ (อังกฤษ: cleft palate; ละติน: palatoschisis) หรือมักเรียกรวมกันว่าปากแหว่งเพดานโหว่ เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของการเจริญของใบหน้าระหว่างการตั้งครรภ์ การรักษาผู้ป่วยที่พิการปากแหว่งเพดานโหว่ทำโดยการผ่าตัดทันทีหลังคลอด อัตราผู้ป่วยปากแหว่งเพดานโหว่เกิดราว 1 ในทารกแรกเกิด 600-800 คน

ปากแหว่ง

ถ้ารอยแยกนั้นไม่ถึงส่วนเพดานปาก จะเรียกความผิดปกตินี้ว่า ปากแหว่ง หากเกิดที่ด้านบนของริมฝีปากในลักษณะช่องว่างเล็กๆ หรือเว้าเล็กน้อยเรียกว่า ปากแหว่งไม่สมบูรณ์ หรือปากแหว่งบางส่วน (partial or incomplete cleft) แต่หากรอยแยกนี้ต่อเนื่องไปถึงจมูกเรียกว่า ปากแหว่งสมบูรณ์ (complete cleft) ปากแหว่งอาจเกิดข้างเดียวหรือสองข้างก็ได้ ปากแหว่งมีสาเหตุจากการเชื่อมของขากรรไกรบนและส่วนยื่นจมูกด้านใกล้กลาง (medial nasal processes) เพื่อเป็นเพดานปากปฐมภูมิ (primary palate) ไม่สมบูรณ์

• 
  ปากแหว่งข้างเดียวไม่สมบูรณ์ (Unilateral incomplete)
• 
  ปากแหว่งข้างเดียวสมบูรณ์ (Unilateral complete)
• 
  ปากแหว่งสองข้างสมบูรณ์ (Bilateral complete)

ปากแหว่งรูปแบบหนึ่งเรียกว่า microform cleft ซึ่งมีความรุนแรงน้อยกว่า มีลักษณะเป็นรอยเล็กๆ บนริมฝีปากหรือมีลักษณะคล้ายแผลเป็นจากริมฝีปากไปยังจมูก ในบางรายกล้ามเนื้อหูรูดปากใต้แผลเป็นนั้นอาจผิดปกติซึ่งต้องได้รับการผ่าตัด ทารกที่เกิดมามีความผิดปกติดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการประเมินความรุนแรงจากแพทย์ด้านใบหน้าและปากทันที

• 
  เด็กชายอายุ 3 เดือนปากแหว่งข้างเดียวไม่สมบูรณ์ ก่อนได้รับการผ่าตัด
• 
  เด็กชายคนเดียวกัน 1 เดือนหลังจากผ่าตัด
• 
  เด็กชายคนเดียวกันอายุ 1 ปี 5 เดือน สังเกตว่าแผลเป็นจะดูจางลงตามอายุ

• 
  เด็กหญิงอายุ 6 เดือนปากแหว่งข้างเดียวสมบูรณ์ ก่อนได้รับการผ่าตัด
• 
  เด็กหญิงคนเดียวกัน 1 เดือนหลังจากผ่าตัด
• 
  เด็กหญิงคนเดียวกัน อายุ 5 ปี 4 เดือน สังเกตว่าแผลเป็นจะดูจางลงตามอายุ

เพดานโหว่

เพดานโหว่ เป็นภาวะที่แผ่นกระดูกของกะโหลกศีรษะ 2 แผ่นไม่เชื่อมกันเป็นเพดานแข็ง อาจมีช่องโหว่ของเพดานอ่อนได้ด้วยเช่นกัน ผู้ป่วยส่วนมากมักมีปากแหว่งร่วมด้วย เพดานโหว่เกิดราว 1 ในทารกแรกเกิดมีชีพ 700 คนทั่วโลก

Palate cleft can occur as complete (soft and hard palate, possibly including a gap in the jaw) or incomplete (a 'hole' in the roof of the mouth, usually as a cleft soft palate). When cleft palate occurs, the uvula is usually split. It occurs due to the failure of fusion of the lateral palatine processes, the nasal septum, and/or the median palatine processes (formation of the secondary palate).

The hole in the roof of the mouth caused by a cleft connects the mouth directly to the nasal cavity.

Note: the next images show the roof of the mouth. The top shows the nose, the lips are colored pink. For clarity the images depict a toothless infant.

• 
  Incomplete cleft palate
• 
  Unilateral complete lip and palate
• 
  Bilateral complete lip and palate

A direct result of an open connection between the oral cavity and nasal cavity is velopharyngeal insufficiency (VPI). Because of the gap, air leaks into the nasal cavity resulting in a hypernasal voice resonance and nasal emissions. Secondary effects of VPI include speech articulation errors (e.g., distortions, substitutions, and omissions) and compensatory misarticulations (e.g., glottal stops and posterior nasal fricatives).. Possible treatment options include speech therapy, prosthetics, augmentation of the posterior pharyngeal wall, lengthening of the palate, and surgical procedures.

Submucous cleft palate (SMCP) can also occur, which is an occult cleft of the soft palate with a classic clinical triad of bifid uvula, notching of the hard palate, and zona pellucida.

แหล่งข้อมูลอื่น

• โครงการศัลยกรรมตกแต่งแก้ไขปากแหว่ง-เพดานโหว่เฉลิมพระเกียรติฯ โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์
• Cleft lip and palate - Children's Hospital Boston