โฮโลโปรเซนเซฟาลี

จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี
โฮโลโปรเซนเซฟาลี
Holoprosencephaly
การจำแนกและทรัพยากรภายนอก
EmbryonicBrain.svg
แผนภาพแสดงส่วนย่อยหลักของสมองสัตว์มีกระดูกสันหลังขณะเป็นเอ็มบริโอ
ICD-10 Q04.2
ICD-9 742.2
OMIM 236100
DiseasesDB 29610
eMedicine radio/347
MeSH D016142
GeneReviews

โฮโลโปรเซนเซฟาลี (อังกฤษ: Holoprosencephaly, ย่อ: HPE) เป็นความผิดปกติของศีรษะซึ่งสมองส่วนหน้าของเอ็มบริโอไม่เจริญแยกเป็นสองซีก ตามปกติ สมองส่วนหน้าจะก่อตัวขึ้นและใบหน้าเริ่มเจริญในสัปดาห์ที่ห้าและหกของการตั้งครรภ์ สภาวะดังกล่าวยังเกิดในสปีชีส์อื่นด้วย เช่น แมว

สภาพดังกล่าวสามารถเป็นได้ทั้งไม่รุนแรงและรุนแรง ตามข้อมูลของสถาบันความผิดปกติทางประสาทวิทยาและสโตรคแห่งชาติ (NINDS) ในผู้ป่วยโฮโลโปรเซนเซฟาลีส่วนใหญ่ รูปพิการนั้นรุนแรงเสียจนทารกเสียชีวิตก่อนเกิด[1]

เมื่อสมองส่วนหน้าของเอ็มบริโอไม่แบ่งไปสร้างซีกสมองใหญ่สองด้าน (ครึ่งซ้ายและขวาของสมอง) จะก่อให้เกิดความบกพร่องในการเจริญของใบหน้า ตลอดจนโครงสร้างและการทำหน้าที่ของสมอง

ในกรณีที่รุนแรงน้อยกว่า ทารกจะเกิดมามีการเจริญของสมองปกติหรือใกล้เคียงปกติ และการผิดรูปของใบหน้าที่อาจกระทบตา จมูกและริมฝีปากบน

อ้างอิง[แก้]