โรคคะวะซะกิ

จากวิกิพีเดีย สารานุกรมเสรี
โรคคะวะซะกิ
(Kawasaki disease)
Kawasaki symptoms B.jpg
"ลิ้นสตรอเบอร์รี่" (strawberry tongue) เป็นอาการแสดงจำเพาะของโรคคะวะซะกิ
การจำแนก และแหล่งข้อมูลอื่น
ICD-10 M30.3
ICD-9 446.1
OMIM 300530
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine ped/1236
MeSH D009080

โรคคะวะซะกิ (ญี่ปุ่น: 川崎病; อังกฤษ: Kawasaki disease) หรือ กลุ่มอาการเยื่อเมือกผิวหนังต่อมน้ำเหลือง [1] (อังกฤษ: Mucocutaneous lymph node syndrome; MCLS, MLNS หรือ MCLNS) เป็นโรคที่พบในเด็กญี่ปุ่นเป็นที่แรก โดยนายโทมิซากุ คะวะซะกิ (ชื่ออื่น : Tomisaku Kawazaki) เมื่อ พ.ศ. 2510 โดยส่วยใหญ่จะพบในเด็ก อาการที่พบของโรคที่ประกอบด้วยอาการมีไข้สูง (fever) เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบ มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (peeling of the palm) และเยื่อบุผิว และต่อมน้ำเหลืองที่คอโต และ ตาแดง (congested conjuctiva) และ ภาวะเส้นโลหิตแดงหัวใจโป่งพองเป็นถุงขังโลหิตไว้ (coronary anuerysm) เป็นโรคที่พบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง อัตราชายต่อหญิง 1.5 : 1 พบในเด็กเล็กประมาณร้อยละ 50 ของผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 2 ปี ร้อยละ 80 อายุน้อยกว่า 4 ปี พบได้ทุกเชื้อชาติในโลกแต่พบมากโดยเฉพาะในเด็กญี่ปุ่นมากกว่าชาติอื่นๆ

สาเหตุ[แก้]

ยังไม่ทราบแน่นอนถึงสาเหตุที่แท้จริง แต่มีการระบาดเป็นครั้งคราวในชุมชน ทำให้น่าจะเชื่อว่าเป็นสาเหตุมาจากจุลชีพได้มีการเสนอถึงสาเหตุจากจุลชีพหลายชนิด ที่อาจจะสัมพันธ์กับโรคนี้เช่น Rickettsia, Dermato Phagoide Epstein-Barr Virus, หัด, หัดเยอรมัน และอื่นๆ อีก แต่ยังไม่มีหลักฐานใดยืนยันว่าจุลชีพชนิดไหนเป็นสาเหตุของ KS แต่เป็นไปได้ที่จะกระตุ้นให้ผู้ป่วยบางคนตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกัน (Immune System) ผิดปกติทำให้เกิด KS

อาการที่พบ[แก้]

  1. ไข้สูงเฉียบพลันทันทีทันใด สูงเกิน 104 องศาฟาเรนไฮด์ ไข้จะขึ้นๆ ลง ระยะเวลา 4-14 วัน แต่บางราย อาจถึง 30 วัน
  2. ตาแดงทั้ง 2 ข้าง ไม่มีขี้ตา (ocular conjunctival injection) เป็นหลังมีไข้ประมาณ 1-2 วัน และเป็นอยู่นานประมาณ 1-2 สัปดาห์
  3. การเปลี่ยนแปลงของริมฝีปากและในช่องปาก ซึ่งอาจพบได้ดังนี้คือ ริมฝีปากแห้ง แดงแตก ลิ้นอาจมีลักษณะหนาขึ้นและออกเป็นสีชมพูคล้ายผลสตรอเบอรี่ (strawberry tongue) และเยื่อบุในช่องปากแดง
  4. ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต โตข้างเดียวเป็นส่วนใหญ่แต่อาจโตหลายต่อมก็ได้ เมื่อกดที่ต่อมไม่มีอาการเจ็บ
  5. มีผื่นที่ลำตัวหน้าแขน ขา ผื่นเป็นปื้นๆ หลายรูปแบบบางครั้งพบว่ามีผิวหนังแดง และลอกที่บริเวณก้น (Perineun) มักเกิดหลังมีไข้ 1-2 วัน และมีได้หลายแบบ และผื่นอยู่นาน 1-2 สัปดาห์
  6. มีการเปลี่ยนแปลงที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า โดยจะบวมแดง ไม่เจ็บ หลังจากนั้นจะมีการลอกของผิวหนังบริเวณปลายนิ้วมือ และนิ้วเท้า (ประมาณ 10-20 วันหลังมีไข้) และลามไปที่ฝ่ามือฝ่าเท้าบางรายเล็บอาจหลุดได้ หลังจากนั้นบางราย 1-2 เดือนจะมีรอยขวางที่เล็บ (Beau's line)
  7. อาการแสดงอื่น ๆ ที่อาจเกิดร่วมด้วย ได้แก่ ปวดตามข้อ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ กระเพาะปัสสาวะอักเสบแบบไม่ติดเชื้อ ท้องเสีย เป็นต้น

โรคแทรกซ้อน[แก้]

เกิดโรคแทรกซ้อนที่หัวใจ และหลอดเลือดเลี้ยงหัวใจ (Coronary Artery) ได้แก่

  • anuerysm ของ coronary arteries และ large arteries อื่น
  • aneurysmal rupture
  • hemopericadium
  • coronary thrombosis
  • myocarditis
  • pericardial effusion
  • cardiac tamponade
  • arrhythmia และ mitral valve disease การตายในระยะต้นเกิดจาก myocarditis
  • และความผิดปกติของ conducting system เป็นส่วนใหญ่

หากเกิดมีอาการมากอาจทพให้เสียชีวิตภายใน สัปดาห์ที่ 2 – 4 เกิดจาก myocardial ischemia, acute myocardial infarction จาก aneurysmrupture หรือ thrombosis

พบประมาณร้อยละ 20-30 ถ้าไม่ได้รับการรักษาโรคแทรกซ้อน ที่หัวใจ และหลอดเลือด ได้แก่ เกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ลิ้นหัวใจอักเสบ ทำให้ลิ้นหัวใจรั่ว และหลอดเลือดแดงที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจ (Coronary Artery) อักเสบเกิดเป็นหลอดเลือดแดงโป่งพอง (Aneurysm) ซึ่งอาจเกิดที่หลอดเลือดเส้นเดียว ตำแหน่งเดียว หรือเกิดหลายเส้นเลือด และหลายตำแหน่งก็ได้ โดยพบความผิดปกติดังกล่าวได้ในช่วง 10-28 วันของโรค

ในผู้ป่วยที่ไม่พบโรคแทรกซ้อนของหลอดเลือดหัวใจจะมี Complete recovery ในเด็กส่วนใหญ่ที่มีโรคแทรกซ้อนทางหัวใจมักจะสบายดีไม่มีอาการ จากการรวบรวมในญี่ปุ่นพบว่า 1-2 % ของผู้ป่วยโรคคะวะซะกิ เสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนทางหัวใจซึ่งมักเกิดใน 1-2 เดือน แต่การพยากรณ์โรคในระยะยาวยังไม่ทราบ

ถ้าเกิดโรคแทรกซ้อนมาก และรุนแรง อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ (ประมาณร้อยละ 1-2)

ในสัปดาห์แรกมือเท้าบวมและเจ็บ

ในสัปดาห์ที่สอง ผิวหนังลอกที่ปลายนิ้วมือ นิ้วเท้า มีข้ออักเสบมักเป็นทั้ง 2 ข้างพร้อมกัน เป็นได้ทั้งข้อใหญ่ข้อเล็กในระยะแรกอาจจะมีอาเจียน ปวดท้อง อุจจาระร่วง กล้ามเนื้ออักเสบ

นอกจากนี้ยังพบแก้วหูอักเสบแผลในปาก ไอ เมื่อมีอาการแทรกซ้อนคือ ปอดอักเสบรุนแรงถึง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เด็กซึม ตับโต ม้ามโต และกระสับกระส่ายได้ ความผิดปกติที่หัวใจพบได้ร้อยละ 10-40ของเด็กซึ่งเป็นโรคแทรกซ้อนที่สำคัญ ต้องปรึกษาแพทย์ที่รักษาอย่างใกล้ชิด

การวินิจฉัย[แก้]

การวินิจฉัยโรคคะวะซะกิ ขึ้นกับลักษณะทางคลินิกต่างๆ ของโรคดังกล่าวมาแล้ว ซึ่งอาจจะให้การวินิจฉัยได้ยากในระยะแรกของโรคที่ยังไม่มีอาการชัดเจน นอกจากนั้นจะต้องวิเคราะห์แยกโรคที่มีส่วนคล้ายคลึงกันออกไปเช่น

  • scarlet fever
  • staphylococcal scalded skin syndrome
  • toxic shock syndrome
  • measles
  • leptospirosis
  • Stevens-Johnson syndrome
  • juvenile rheumatoid arthritis เป็นต้น

ในสัปดาห์แรกค่อนข้างยากที่จะแยกจากโรคที่มีไข้สูงอื่นๆ แต่ถ้ามีอาการเด่นเห็นชัดใน 3-4-5 ข้อ ที่กล่าวมาก็น่าจะบอกว่าเป็นโรคนี้โดยอาศัยการตรวจทางห้องปฏิบัติการช่วยด้วย

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค คะวะซะกิ[แก้]

  1. มีไข้อย่างน้อย 5 วัน
  2. มี 4 ข้อจาก 5 ข้อดังต่อไปนี้
    1. มีตาแดง 2 ข้าง แต่ไม่มีขี้ตา
    2. มีเยื่อบุปากและความผิดปกติอีกคือคอแดง ริมฝีปากแดงแห้งแตก ลิ้นเหมือนผิวสตรอว์เบอร์รี่
    3. มือเท้าบวมหรือแดงและผิวหนังถลอก มักเริ่มที่ปลายนิ้ว
    4. ผื่นเริ่มที่ลำตัวผื่นเป็นทุกรูปแบบหลายๆ แบบรวมรวมกัน
    5. ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต
  3. หาสาเหตุอื่นไม่ได้

การรักษา[แก้]

การดูแลรักษาผู้ป่วยโรคคะวะซะกิ ควรจะเป็นการดูแลร่วมกันระหว่างกุมารแพทย์ และแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางโรคหัวใจเด็กพบว่า Intravenous gammaglobulin (IVIG) ในขนาดสูงสามารถป้องกันโรคแทรกซ้อนทาง coronary artery ของผู้ป่วย Kawasaki disease โดยให้ในขนาด 2 กรัม / กก . ครั้งเดียว ในกรณีที่ไข้ไม่ลงใน 48 ชั่วโมง สามารถใช้ซ้ำได้อีกครั้ง และให้ aspirin 80-100 มก./กก. ในระยะเฉียบพลันของโรค และลดเป็น 5 มก./กก./วัน อีก 6-8 สัปดาห์

  1. แกมม่า โกลบลิน (Gamma globulin) ร่วมกับซาลิซิเลท (Salicyte)
  2. ยาลดไข้และลดการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจและผนังหลอดเลือด
  3. ยาป้องกันการเกาะกลุ่มของเกล็ดเลือด เพื่อลดอุบัติการของเส้นเลือดอุดตัน
  4. ให้อิมโมโนโกลบูลิน เพื่อลดอุบัติการณ์การการเกิดการโป่งพองและการอักเสบของเส้นเลือดโคโรนารี่
  5. IVGG (intravenous gammaglobulin) เพื่อป้องกันโรคแทรกซ้อนทาง หลอดเลือดหัวใจ โดยจะให้ผลดีมาก ในระยะ 10 วันแรกของโรค ซึ่งยาตัวนี้จะมี ราคาสูงมาก
  6. ควรอยู่ในการดูแลของผู้เชี่ยวชาญโดยเฉพาะ

การพยากรณ์โรค[แก้]

โรคนี้สำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีหลอดเลือดแดงโคโรนารี่อักเสบจะหายสนิทเป็นครั้งที่ 2 น้อยมาก เด็กที่ป่วยแล้วพิการหรือเสียชีวิตพบในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติที่หัวใจ เช่น Coronary Aneurysms = หลอดเลือดโคโรนานี่โป่ง

การป้องกัน[แก้]

ดูแลร่างกายให้แข็งแรง รับประทานอาหารให้ครบ 5 หมู่ รวมถึงสารอาหารน้ำด้วย และให้ออกกำลังกายตามอายุ พักผ่อนให้เพียงพอ โรคนี้หายได้เอง แต่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดที่สำคัญ คือ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ และหลอดเลือดหัวใจโป่งพอง ซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด หรือกล้ามเนื้อหัวใจตายตั้งแต่อายุน้อย ๆ ได้ การรักษาด้วยยาตั้งแต่ระยะต้นๆ ของโรค ช่วยลดภาวะแทรกซ้อนได้มาก เด็กที่เป็นโรคคะวะซะกิจำเป็นต้องได้รับการติดตามเพื่อระวังภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดต่อเนื่อง ถ้าไม่มีภาวะแทรกซ้อนแล้ว 2-3 เดือนสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ โดยมีข้อปฏิบัติเพิ่มเติมเพียงการปรับระยะเวลาการให้วัคซีนให้เหมาะสมในแต่ละรายเท่านั้น ในรายที่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดนั้น ส่วนใหญ่ก็ยังใช้ชีวิตได้เกือบปกติ เพียงแต่ต้องได้รับยาบางอย่างต่อเนื่อง ทำให้ต้องมีข้อปฏิบัติ หรือข้อระมัดระวังเพิ่มเติม ตลอดจนการปรับระยะเวลาการให้วัคซีนให้เหมาะสมบ้างในแต่ละรายเท่านั้น อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดเหล่านี้ไม่แสดงอาการให้เห็นจนกว่าจะรุนแรงมากแล้ว จึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องพบกุมารแพทย์โรคหัวใจเป็นระยะๆตามนัดอย่างต่อเนื่อง และปฏิบัติตามคำแนะนำอย่างเคร่งครัด ซึ่งแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี

อ้างอิง[แก้]

  1. บัญชีจำแนกโรคระหว่างประเทศ ฉบับประเทศไทย (อังกฤษ-ไทย) ฉบับปี 2009. สำนักนโยบายและยุทธศาสตร์ สำนักงานปลัดกระทรวงสาธารณสุข, 2552.

แหล่งข้อมูลอื่น[แก้]